Старик в теле ребенка. Мама «четырехлетнего старичка» из Астаны просит собрать деньги на лекарства (фото)
В октябре 2005 года в московской клинике врачи сделали первую операцию пациентке, страдающей синдромом преждевременного старения. Прогерия – весьма редкая болезнь. Медицинские светила всего мира утверждают, что с момента «пробуждения» в организме этого заболевания люди в среднем живут всего 13 лет.
По статистике, с подобным генетическим дефектом рождается примерно 1 человек на 4 миллиона. Прогерию подразделяют на детскую, называемую синдромом Хатчинсона-Гилфорда, и прогерию у взрослых – синдром Вернера. В обоих случаях происходит поломка генного механизма и начинается противоестественное истощение всех систем жизнеобеспечения. При синдроме Гетчинсона-Гилфорда задерживается физическое развитие детей при одновременном появлении у них в первые же месяцы жизни признаков старческого поседения, облысения, морщин.
К пяти годам такой ребенок страдает всеми старческими недугами: снижением слуха, артритом, атеросклерозом, и не доживает даже до 13 лет. При синдроме Вернера молодые люди начинают быстро стареть в возрасте 16-20 лет, и уже к 30-40 годам такие больные умирают при всех симптомах глубокой старости.
Лекарства от прогерии нет – используя все научные достижения, можно лишь замедлить необратимый процесс.
Случаи внезапного старения весьма прозаичны: живущий в нормальных условиях ребенок поначалу удивляет окружающих своим быстрым развитием. В малолетнем возрасте он выглядит как совершеннолетний, а затем у него начинают проявляться все признаки… приближающейся старости.
В 1716 году в английском городе Ноттингеме умер восемнадцатилетний сын графа Уильяма Шеффилда, начавший стареть в тринадцатилетнем возрасте. Молодой Шеффилд выглядел намного старше своего отца: cедые волосы, наполовину выпавшие зубы, морщинистая кожа. У злосчастного юноши был вид потрепанного жизнью мужчины, он очень от этого страдал и принял смерть как избавление от мук.
Есть случаи подобного рода и среди представителей королевских родов. Венгерский король Людвиг II в девятилетнем возрасте уже достиг полового созревания и с удовольствием развлекался с придворными девицами. В четырнадцать он обзавелся густой окладистой бородой и стал выглядеть минимум на 35 лет. Год спустя он женился, а к шестнадцатилетию супруга подарила ему сына. Но в восемнадцать лет Людвиг полностью поседел, а еще два года спустя скончался со всеми признаками старческого одряхления.
Любопытно, что ни сын короля, ни дальнейшие его потомки подобной болезни не унаследовали. Из примеров ХIХ века можно выделить историю простой деревенской девушки, француженки Луизы Равальяк. В восьмилетнем возрасте Луиза, полностью сформировавшаяся как женщина, забеременела от местного пастуха и родила вполне здорового ребенка. К шестнадцатилетию у нее уже было трое детей и она выглядела старше своей матери, в 25 она превратилась в дряхлую старуху и, не дожив до 26, умерла от старости.
Не меньший интерес вызывают судьбы тех, кто жил в XX веке. Кое-кому из них повезло несколько больше, чем другим. Например, родившийся в 1905 году житель американского города Сан-Бернардино Майкл Соммерс, рано созревший и постаревший, смог дожить до 31 года. Поначалу сверхбыстрое вступление во взрослую жизнь его даже радовало. Но когда в семнадцать Майкл с ужасом понял, что начал стареть, он стал предпринимать отчаянные попытки остановить этот губительный процесс.
Но врачи только разводили руками, не в силах чем-либо помочь. Немного замедлить дряхление Соммерсу удалось после того, как он, перебравшись на постоянное жительство в деревню, стал проводить много времени на свежем воздухе. Но все же к 30 годам он превратился в старика, а через год его доконал обыкновенный грипп. Среди прочих подобных феноменов можно выделить англичанку Барбару Дэлин, которая умерла в 1982 году в возрасте 26 лет.
К 20 годам успевшая побывать замужем и родить двоих детей, Барбара быстро и необратимо состарилась. Именно поэтому ее бросил молодой муж, не пожелавший жить со «старой развалиной». В 22 года от ухудшения здоровья и перенесенных потрясений «старушка» ослепла и до самой смерти передвигалась на ощупь или в сопровождении собаки-поводыря, подаренной ей властями ее родного Бирмингема.
Полю Демонжо из французского города Марселя двадцать три года. При этом выглядит он на все 60 и ощущает себя человеком преклонного возраста. Однако пока не теряет надежды, что свершится чудо и будет найдено средство, которое прекратит его стремительное одряхление. Его собрату по несчастью, сицилийцу из города Сиракузы Марио Термини нет и 20 лет лет, однако на вид ему намного больше 30. Сын богатых родителей, Термини ни в чем себе не отказывает, встречается с местными красотками и ведет разгульный образ жизни.
А что у нас?
«Скороспелые» люди жили и в нашей стране. Еще во времена Ивана Грозного сын бояр Михайловых Василий умер в 19-лет дряхлым стариком. В 1968 году в возрасте 22 лет в Свердловске скончался рабочий одного из заводов Николай Шориков. Стареть он начал еще в шестнадцатилетнем возрасте, чем крайне озадачил врачей. Светила медицины только разводили руками: «Такого не может быть!»
Став стариком в том возрасте, когда все только начинается, Николай потерял всякий интерес к жизни и покончил с собой, наглотавшись таблеток… А тринадцать лет спустя в Ленинграде умер 28-летний «старец» Сергей Ефимов. Юношеский период у него закончился к одиннадцати годам, а заметно стареть он начал после двадцати и умер дряхлым стариком, за год до смерти почти полностью потеряв способность здраво мыслить.
Во всем виноваты гены
Многие ученые считают, что основная причина этого заболевания – генетическая мутация, ведущая к накоплению большого количества протеина в клетках. Экстрасенсы и маги утверждают, что есть специальные методики насылания «порчи» с целью состарить человека.
Кстати, эта болезнь встречается не только у людей, но и у животных. У них также жизненные циклы и периоды порой идут по сценарию год за три, а то и за десять лет. Возможно, решение проблемы будет найдено именно после многолетних экспериментов на братьях наших меньших.
Как удалось установить исследователям из Калифорнийского Университета, препарат под названием «ингибитор фарнезилтрансферазы» существенно снижает скорость проявления симптомов преждевременного старения у лабораторных мышей. Возможно, это лекарство окажется пригодным и для лечения людей.
Вот как характеризует симптомы недуга у детей кандидат биологических наук Игорь Быков: «Прогерия возникает внезапно с появления крупных пигментных пятен на теле. Затем людей начинают одолевать самые настоящие старческие хвори. У них развиваются болезни сердца, сосудов, диабет, выпадают волосы и зубы, исчезает подкожный жир. Кости делаются ломкими, кожа морщинистой, а тела – сгорбленными. Процесс старения у таких больных протекает примерно в десять раз быстрее, чем у здорового человека. Зло коренится, скорее всего, в генах. Есть гипотеза, что они вдруг перестают отдавать клеткам команду делиться. И те быстро приходят в негодность».
Гены перестают отдавать клеткам команду делится вроде бы от того, что укорачиваются кончики ДНК в хромосомах, – так называемые теломеры, длиной которых предположительно и отмерен срок человеческой жизни. Подобные процессы идут и у нормальных людей, но гораздо медленнее. Но совершенно непонятно, в результате какого именно нарушения укорачиваются теломеры и начинается ускорение старения как минимум в 10 раз. Сейчас ученые с помощью ферментов пытаются удлинить теломеры. Появились даже сообщения, что американским генетикам удалось таким образом продлить жизнь мухам. Но до результатов, применимых на практике, пока далеко. Людям не удается помочь даже на уровне экспериментов. К счастью, по наследству недуг не передается.
Предполагается, что сбой в геноме происходит еще в период внутриутробного развития. Пока наука не может отслеживать и управлять этим сбоем: она может только констатировать факт, но, возможно в недалеком будущем геронтология ответит миру на этот вопрос.
09.01.2019 Болезни и мутации : 1737 :
Прогерия — очень редкое заболевание. Семья 12-летнего Майлза рассказывает, как справляется со смертным приговором сыну.
Сам Майлз — обычный подросток, пусть и выглядит необычно. Он отказывается думать о смерти и предпочитает жить сегодняшним днем. Глядя на него, и окружающие научились перестать откладывать все на потом, ведь даже здоровый человек не знает, когда умрет.
Это статья из шведской газеты "Svenska Dagbladet" в переводе ИНОСМИ .
Майлз ходит в шестой класс, но у него уже тело старика. Несмотря на все трудности и неопределенное будущее, его родители считают, что им повезло.
«Очень легко закрыться в своем коконе и начать жалеть себя, но на самом-то деле нам невероятно повезло», — говорит отец Майлза Якоб Вернерман (Jakob Wernerman).
Майлз Вернерман сидит на диване, скрестив ноги, и гуглит свое имя. «„Нюхетсморон" (Nyhetsmorgon), 318 тысяч. „Малу" (Malou), больше миллиона».
Он удовлетворенно улыбается из-под козырька кепки, у его видео стало еще больше просмотров, чем было, когда он смотрел в прошлый раз.
В первый раз я встречалась с Майлзом в 2012 году, когда он катался на трехколесном велосипеде в парке развлечений в стокгольмском Сёдермальме. Он только что переехал в Швецию и пошел в первый класс. Он залезал на самый верх всех детских лазалок и отказывался снимать кепку со Спайдерменом. Его новая классная руководительница согласилась сделать для него исключение и отступить от правил о головных уборах, потому что Майлзу неприятно быть единственным в классе, у кого нет волос.
Это было шесть лет назад. С тех пор тело Майлза состарилось на 48 лет.
Всего в мире известна примерно сотня случаев заболевания прогерия, и Майлз — один из таких детей. Это значит, что он стареет в восемь раз быстрее обычного человека. Средняя продолжительность жизни таких людей 13,5 лет.
Настало время полдника. Майлз и его младшие брат с сестрой садятся на кухне за чай с медом и начинают спорить, какие артисты и звезды «Ютуба» крутые, а какие — зануды.
«Я больше не могу пить чай, — говорит Майлз и делает театральную паузу, осматривая стол. — Потому что иначе я перегреюсь!»
Брат и сестра смеются. Майлз колотит ногами в тапочках из овчины по высокому стулу, на котором сидит. У него совсем нет жира на теле, в том числе и в ступнях, поэтому ему больно ходить без мягких подошв. Другие последствия болезни: у него рано появились типично возрастные недуги, нет волос, и он очень маленький — при 110 сантиметрах роста весит 14 килограмм.
По его словам, это хуже всего. На его размер не делают классную одежду и кроссовки. Ему 12 лет, и он не хочет носить одежду из детских отделов, с грузовиками и динозаврами на груди.
Я спрашиваю, не странно ли ему, что все его приятели сейчас так быстро растут.
«Да нет. Я с ними почти каждый день. Так что не замечаю, что они растут и все такое прочее».
В следующем году он официально станет подростком.
«Иногда мы забываем, сколько ему лет, — говорит его мама Лея Ричардсон (Leah Richardson). — Он ведь такой маленький. Но потом приходят в гости его друзья, и они такие большие! Просто гигантские, почти взрослые мужчины!».
«Худший период в моей жизни». Так она описывает время, когда они узнали диагноз. Майлз казался здоровым, когда только родился в Италии, где Леа и Якоб жили и работали в ООН. Через три месяца врачи взяли у него анализ на эту невероятно редкую болезнь. Все результаты были отрицательными, и семья смогла вздохнуть с облегчением. Но когда Майлзу исполнилось два, его снова обследовали. Семья уже жила в Нью-Йорке, и теперь результат оказался иным: прогерия.
«Это был смертный приговор. Как быть, когда вашему ребенку выносят смертный приговор?»
Лея рассказывает, как мир для нее рушился вновь и вновь каждое утро. В первые годы с Майлзом говорил о болезни Якоб, а она изо всех сил старалась сделать каждую секунду жизни своего ребенка как можно более наполненной, и мучилась совестью, когда сердилась или когда Майлзу было скучно или грустно.
«Очень легко забиться в свою нору и горевать там, когда попадаешь в такую ситуацию, как наша», — говорит Якоб, а Леа вставляет, что именно это она и делала много лет.
Но со временем они как-то научились принимать это. И сегодня они даже благодарны за осознание, которое дал им Майлз: жизнь конечна.
«А Майлз успеет пойти в университет?»
Вся семья уселась в автомобиль, и семилетний братишка Майлза задал этот вопрос. И уточнил:
«Майлз успеет пойти в университет, прежде чем умрет?»
«Вероятно», — ответила Леа.
Майлз задумался. Потом вспомнил своего старшего товарища по прогерии: «Сэму 20, и он ходит в университет».
Больше об этом не говорили.
Раз в год проходит встреча европейских «семей с прогерией», в этом октябре ее проводили в Португалии. У Майлза на письменном столе стоит фото всей компании, и он показывает своих лучших друзей — двух больных прогерией мальчиков постарше из Бельгии и Англии. Они очень любят встречаться, ведь тогда они оказываются в среде, где их состояние — норма. Но прощаться всегда грустно. Неизвестно, кто из них еще будет жив в следующий раз.
О том, что средняя продолжительность жизни детей с прогерией составляет 13,5 лет, Майлз обычно не думает и не говорит, даже с родителями. Как и многие другие двенадцатилетние дети, он полностью занят тем, что происходит здесь и сейчас. Например, игрой в футбол и ночными посиделками с друзьями. Или перепалками с братом и сестрой. Или домашними заданиями. Или просмотром забавных видео на «Ютубе».
Но каждый день приходится принимать лекарства: замедляющие ход заболевания, понижающие холестерин, разжижающие кровь, а также сердечные препараты. В детской больнице имени Астрид Линдгрен Майлз ходит к врачам, которые занимаются его кожей, глазами, суставами и сердцем. По большей части речь идет о предотвращении типичных возрастных недугов, вроде инсульта и инфаркта, от которых обычно умирают дети с прогерией.
«Свенска дагбладет»: Чего тебе больше всего хотелось бы?
Майлз прилег на овечью шкуру на полу, он только что нам рассказал, что мягкие игрушки, которые тоже там лежат, — старые.
«Наверное… компьютер! Собственный стационарный компьютер со всем, что нужно, который будет стоять у меня в комнате. Это было бы круто».
Сейчас он в основном играет в приставку. Рассказывает, что ему разрешают «гамать» по вторникам, пятницам, субботам и воскресеньям.
«Лучше всего в субботу, я тогда могу играть и утром, и вечером».
В списке рождественских желаний есть и щенок. Но пока что ему приходится довольствоваться палочником. У них с младшей сестренкой Клементиной есть по палочнику: одного зовут Джордж Буш, другого — Анни Лёф (Annie Lööf).
На стене висят две голубые футболки: светло-голубая с автографом Месси и вторая — его любимой команды «Юргорден» (Djurgården). На вопрос, есть ли на ней тоже автографы, он отвечает:
«Не, ну может, парочка».
Улыбается и переворачивает ее, показывая автографы от всей команды.
Когда Майлз снимался в передаче «Нюхетсморон» этой осенью, ведущая Тильде де Паула (Tilde de Paula) вручила ему подарок на день рождения: билет на домашний мачт «Юргордена» против «Гётеборга», причем он смог потом выйти на футбольное поле, поесть в вип-салоне и отпраздновать победу 2:0 вместе с футболистами. В раздевалке.
Леа просит его рассказать, что ему сказал звездный футболист Кевин Уокер (Kevin Walker), и Майлз опускает голову, чтобы скрыть улыбку.
«Нет, мама, ты расскажи».
«Он поблагодарил Майлза за победу, потому что он был их талисманом», — говорит она и тыкает его в бок.
Не в первый раз у Майлза была возможность сделать то, о чем другие дети лишь мечтают. Якоб и Лея считают, что трудно бывает поддерживать баланс: они не хотят, чтобы он избаловался, но при этом им кажется, что «нужно брать от жизни все».
Мы поужинали суши, и на улице уже темным-темно. Дети, как всегда, немного повозражали и отправились делать домашнюю работу каждый в свою комнату. Мы устроились на диване, и я спросила Якоба и Лею, как изменилось их отношение к жизни с того дня в Нью-Йорке десять лет назад. Когда врачи со своими анализами перевернули их жизнь с ног на голову.
«Никто из нас не знает, сколько мы проживем, неважно, есть у вас смертельный диагноз или нет. Однажды утром вас может переехать автобус. Так что главное — правильно использовать время, которое мы можем провести вместе, и не откладывать слишком многое на потом», — говорит Якоб.
Он упирает на то, что Майлз действительно живет здесь и сейчас.
Лея тщательно подбирает слова. Подчеркивает, насколько в действительности ей тяжело принять этот образ мысли, сколько бы лет она на это ни потратила.
«Конечно, все понимают, как хорошо жить настоящим. Но совсем другое дело, когда ты знаешь, что есть определенная дата, что у тебя есть только пять или десять лет».
Давно уже главным для нее стало сделать короткую жизнь Майлза как можно более полной. Но, кроме этого, они с Якобом и сами стремятся жить как можно полнее, чтобы стать более жизнерадостными людьми и хорошими родителями.
«Это не значит, что мы всегда кричим „да", что бы дети ни попросили, скорее мы просто стараемся ничего не откладывать и не мечтать впустую. Например: „О, мы всегда хотели поехать в Австралию, но это так далеко, так дорого, и у нас трое детей…" А мы говорим: „Давай сделаем это!"»
По словам Якоба, он пришел к выводу, что на самом деле им повезло. Могло быть хуже. И он, и Лея много работали в развивающихся странах, она — в медицине катастроф, а он — в срочной международной помощи в чрезвычайных ситуациях. Они видели, в каких ужасных условиях живут многие люди.
«Возможно, это звучит ужасно, но я говорю, что нам повезло. Я, конечно, никогда бы сам такого не пожелал. Но у каждого в жизни свои проблемы. Не все они касаются продолжительности жизни. Помимо того, что у Майлза прогерия, мы — совершенно обычная, счастливая семья. За это я очень благодарен».
«Однажды, детка, мы состаримся,
О, детка, мы будем старыми,
И только подумай, какие истории,
Мы сможем тогда рассказать».
Песня Асафа Авидана (Asaf Avidan) льется из громкоговорителей на скалодроме на юге Стокгольма. Майлз пришел сюда прямо с контрольной по алгебре, на нем красная толстовка и черная кепка. Желто-голубые скалолазные туфли ему на несколько размеров велики, и он отказывается от маминой помощи, надевая их. Это его третье занятие со специалистом по физической реабилитации Осой (Åsa).
«Это отличный способ предотвратить проблемы с суставами. Ты действительно сообразил, в чем фишка, Майлз, ползи, как маленький паучок, вверх по стене — вжух! Здорово, что ты физически активен, иначе моя работа была бы гораздо труднее», — говорит она и улыбается.
Майлз в страховке, а в руке у него бутылка воды. Он уверенно идет к стене, носки немного развернуты в стороны, руки на бедрах.
Несколькими днями позже я получила письмо от Леи. Она написала, что придется перенести запланированное фотографирование на футбольном поле. Бедренная кость Майлза выскочила из сустава, когда он играл в футбол в школе. Это первый явный признак того, что его тело состарилось, и пора начинать совершенно новый курс реабилитации. «Казалось, весь мир остановился. Хотя мы знали, что когда-то это произойдет, но к такому никогда не бываешь готов», — написала Лея.
Майлз становится известным, и его семья видит в этом только хорошее. Они хотят, чтобы люди видели его и говорили: «посмотрите, это Майлз, у которого та болезнь», а не «посмотрите, как странно выглядит этот человек». Сам он привык, что на него смотрят. Мне кажется, это нормально, говорит он и пожимает плечами.
«Иногда кто-то подходит, чаще всего дети, и говорит, что видели меня по телевизору или в газете. Это круто».
«Свенска дагбладет»: Хочешь что-то передать всем, кто это будет читать?
Он улыбается очень широко и видно, что у него нет одного переднего зуба.
«Все должны приехать ко мне и сделать селфи. Все! Это будет круто».
Я задаю тот же вопрос его родителям.
«Все должны приехать к нам и сделать с нами селфи», — отвечает Лея, и они покатываются со смеху.
Затем она становится серьезной. Говорит о шведской вежливости, которая иногда некстати. Семья бывает в парке развлечений, и иногда слышит, как дети спрашивают родителей «что с ним?», а в ответ получают шиканье и строгие взгляды.
«Они не хотят об этом говорить и объяснять, чтобы ребенок понял. Наверное, они думают, что нам это было бы неприятно».
Якоб кивает и объясняет, что на самом деле все наоборот.
«Это не неприятно, это ободряет! Гораздо неприятнее слышать перешептывания. Подойдите, спросите, сфотографируйтесь — что угодно!»
Прежде чем мы прощаемся, я спрашиваю Майлза, что бы он сделал, если бы ненадолго смог колдовать? Какие большие желания он бы выполнил? Он замолкает, но лишь на пару секунд. Затем сияет.
«Я бы сделал так… чтобы колдовать всегда!»
Прогерия
Прогерия или синдром Гетчинсона-Гилфорда — крайне редкая смертельная болезнь, которая обусловлена преждевременным старением и смертью клеток. Тело стареет примерно в восемь раз быстрее, чем у здоровых людей. Прогерию вызывает генетическая мутация, которая приводит к тому, что белок преламин А работает некорректно. Преламин А нужен, чтобы мембрана клетки оставалась стабильной.
Симптомы начинают проявляться в первые два года жизни, а примерно в пять ребенок прекращает расти. Он теряет волосы и подкожный жир, суставы закостеневают, скелет становится хрупким. На интеллект все это не влияет.
Средняя продолжительность жизни таких больных — 13,5 года, но некоторые доживают до 20 с лишним. Самые частые причины смерти — инсульт и инфаркт. Сегодня примерно 100 детей в мире живут с эти диагнозом. Майлз — единственный в Швеции. Болезнь не наследственная. Сейчас от нее нет никаких лекарств, ее развитие можно только притормозить.
Синдром Вернера — менее известная форма прогерии. Из-за этой болезни у человека признаки старения проявляются раньше, чем было бы адекватно для его возраста.
Синдром Вернера, в отличие от синдрома Гетчинсона-Гилфорда, чаще всего обнаруживается не ранее 20-летнего возраста.
У 15-летнего Нихала Битлы из индийского города Мумбаи синдром Хатчинсона-Гилфорда (прогерия). Из-за него тело мальчика стареет в 8 раз быстрее обычного. У Нихала уже выпали волосы, появились глубокие морщины и одрябли конечности.
Помимо внешних признаков ускоренного старения, парня мучают проблемы со здоровьем.
Его суставы потеряли гибкость, из года в год ухудшается выносливость, частыми становятся вывихи.
Шринивас Битла, отец Нихала:
У сына начали появляться пятна на теле с раннего возраста, но не с самого рождения. Нам казалось, что они не опасны. Но его состояние ухудшалось, и мы обратились к врачам. Они сказали, что это генетическое заболевание.
Удивительно, но его мозг остается молодым.
Сейчас подросток увлекается игрушечными роботами, интернетом и рисованием.
Его 11-летняя сестра Вайшнави помогает ему с уроками, Нихал обучается на дому.
Нихал Битла:
Я гуляю и играю со своей сестрой, она за мной ухаживает. Если кто-то начнет меня дразнить, она разберется с обидчиком.
Мальчик когда-то ходил в школу и поначалу даже ладил с ровесниками. Но после выхода болливудского фильма «Паа» («Папочка») о больном прогерией мальчике Ауро, сверстники начали дразнить Нихала из-за необычной внешности.
Шринивас Битла, отец Нихала:
Над ним смеялись даже за пределами школы. Нихал не смог этого выдержать и отказался посещать занятия. Вдобавок, его здоровье ухудшалось. Поэтому мы решили обучать его на дому.
Прогерия – неизлечима. Нихал осознает это, оэтому составил список желаний.
Нихал Битла:
У меня 3 большие мечты. Сначала я хотел проехаться на Lamborghini. Мне это удалось. Скоро я увижу робота-андроида ASIMO. И останется посетить парк Диснейленд. Из всех горок мне больше всего нравится огромное колесо обозрения с Микки Маусом!
Фонд исследования прогерии в Бостоне разрабатывает лекарство против сердечно-сосудистых осложнений, чтобы хоть как-то облегчить пациентам жизнь. В декабре 2014 года курс лечения этим средством в Бостоне прошел и Нихал. Препараты подействовали, здоровье мальчика заметно улучшилось, тело стало более гибким.
Фонд стремится обратить внимание общественности на проблему.
Одри Гордон, глава и исполнительный директор Фонда исследования прогерии:
По статистике, во всем мире живет 300-350 больных прогерией. Однако на данный момент известно лишь о 125. Поэтому мы намерены найти остальных. И треть детей, которым не поставили диагноз, живет в Индии.
Наша организация обнаружила только три ребенка в этой стране. Мы им помогли. Мы считаем, что все дети, страдающие от прогерии, должны пройти лечение.
В Бангладеш родился малыш с редким генетическим заболеванием — прогерией. Новорожденный выглядит так, как будто ему уже исполнилось 80 лет, именно поэтому журналисты уже успели окрестить его Бенджамином Баттоном (по аналогии с историей, рассказанной в одноименном фильме)
Прогерия — один из редчайших генетических дефектов. При прогерии возникают изменения кожи и внутренних органов, которые обусловлены преждевременным старением организма. На данный момент в мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии.
У новорожденного мальчика из Бангладеш — глубокие морщины, ввалившиеся глаза, сморщенное тело и густые волосы на спине. При этом врачи говорят, что на данный момент здоровью матери и ребенка ничто не угрожает.
Родители мальчика, бедные фермеры из деревни Бхулбария, рады рождению ребенка. «Отец будет рад своему второму ребенку, так как мальчик похож на него», — рассказала India Times мама малыша. Папа ребенка, Бисважит Патра, подтверждает это: «Мы не испытываем дискомфорта из-за физических особенностей малыша.
Главное, чтобы он был здоров». К сожалению, средняя продолжительность жизни при детской прогерии — всего 13 лет.
А это Китай
Ци Юаньхай (Xia Yuanhai,) родился абсолютно нормальным. То есть, с человеческим лицом. Однако в подростковом возрасте его поразила гиперплазия - заболевание, вызывающее чрезмерный рост некоторых тканей.
У Юаньхая разрослась костная ткань головы. В результате лицо раздалось в ширину, изменило пропорции - гипертрофировалось, выражаясь медицинским языком. А сам Юаньхай сделался похожим на инопланетянина. По крайней мере, их - пришельцев - изображают примерно так. Вплоть до цвета лица.
«Инопланетянин» живет в деревне Лаоту на юго-западе Китая (Laotu village in Chongqing, southwestern China). По поводу своей внешности прежде к врачам не обращался, ничем от гиперплазии не лечился. Но сейчас, дожив до 53 лет, запереживал и захотел стать более похожим на землян.
Вместе со своим старшим братом он собирает деньги на лечение - о чем сообщает британская газета The Sun. Его мечта - образно говоря, вернуться на Землю, сделав пластическую операцию.
По материалам сети
Думаю, что такие картины в наше время большая редкость. Об этой картине я слышал уже давно, я не ожидал от неё чего-то особенного или сверхъестественного. Даже имя Дэвида Финчера меня не привлекло, хотя, за ним стоят такие шедевры как: «Семь», «Бойцовский клуб», «Игра». Я даже трейлер не видел. И вот премьера. В сети появляются много лестных отзывов, все называют фильм новым шедевром. Дело доходит до номинации на премию «Золотой глобус» (надеюсь и до «Оскара» дойдёт). Меня тут же потянуло к этому фильму. И вот сегодня, буквально полчаса назад, я закончил просмотр. Я не могу описать, в каком я восторге. Я просто влюблён в этот фильм. Очень оригинальная, необыкновенно красивая, несущая глубокий смысл картина. В ней есть всё: актерская игра, правильная режиссура, сценарий, операторская работа, звуковая дорожка. Но обо всём по-порядку
Брэд Питт и его Бенджамин Баттон. Сказать по правде, он мне сильно никогда и не нравился. Типичный голливудский актёр. Но тут я его впервые оценил всерьёз. Он играет человека, который родился со всеми симптомами 80-ти летнего старика. Все пророчили ему в скором времени смерть, но не всё так просто. Он постепенно начинает молодеть. Годы проходят, близкие Бенджамину люди умирают, а он становится всё моложе и моложе. Несмотря на его недуг, он находит себе близкого человека, но и тут всё оказывается не так просто. Он отлично справляется со своей ролью в любом возрасте, я не ожидал от него такого. Браво!
Кейт Бланшетт и её Дэйзи. Убедительна во всех возрастах, вдобавок ко всему она очень хорошо танцует бальные танцы. Она играет любимого человека Бенджамина. Очень интересная история любви. Она у меня оставила, только самые положительные эмоции.
Тараджи П. Хенсон мать Бенджамина. Я в восторге. Её персонаж способный проявить любовь к ближнему, не теряющая надежды человек. Она хозяйка дома для престарелых, однажды находит на своей лестнице младенца, её друг предлагает ей просто оставить его, но она забирает его себе, несмотря на уродство ребёнка. Она мне понравилась даже немного больше, чем персонаж Кейт, надеюсь, дальше она нас будет радовать такими же работами.
Работа оператора на высоком уровне, все ракурсы взяты правильно, все пейзажи выглядят красиво. Очень запомнился момент, когда Бенджамин со своим отцом, встречают восход солнца, очень красиво.
Герой Брэда Питта часто путешествовал, во многих странах побывал. Учитывая бюджет в 150 млн. долларов, я подумал, что тут будет что-то вроде экшена с крутыми спецэффектами, но я понял, что на такой бюджет не только «Трансформеров» можно снять. Вместо спецэффектов мы получаем красивые пейзажи, бесподобный грим, декорации. Очень понравились декорации, из-за того что они выглядели эффектно в любом году.
В конце хочу сказать, что нельзя пропускать такие фильмы. Дэвид Финчер снял очередной шедевр, который порадует глаз любителю кино. Я уверен, что этот фильм я посмотрю ещё очень много раз.