การโคลนนิ่งระดับโมเลกุลหรือวิธีใส่สารพันธุกรรมแปลกปลอมเข้าไปในเซลล์ ฐานข้อมูลพลาสมิด
เกล็ดเลือด (เกล็ดเลือด) ก่อตัวขึ้นในไขกระดูกแดง เนื้อหาในเลือด 1 มิลลิลิตรคือ 300,000 อายุการใช้งาน 7-9 วัน
การแข็งตัวของเลือดเมื่อหลอดเลือดถูกทำลายเกิดขึ้นใน 2 ระยะ ขั้นแรก เกล็ดเลือดจะเกาะติดกันและเกิดลิ่มเลือดอุดตันชั่วคราว (เปราะบาง) จากนั้น ภายใต้การทำงานของเอนไซม์ ทรอมบิน โปรตีนไฟบริโนเจนที่ละลายในเลือดจะถูกแปลงเป็นไฟบรินที่ไม่ละลายน้ำ เส้นใยไฟบรินจะเกาะติดกัน และเกิดลิ่มเลือดถาวร
ภาวะแข็งตัวของเลือดอาจเกิดจากการขาดแคลเซียม วิตามินเค (ผลิตโดยจุลินทรีย์ในลำไส้) หรือโรคทางพันธุกรรม (ฮีโมฟีเลีย)
ในการถ่ายเลือดที่ "ไม่ถูกต้อง" เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกถ่ายจะมีแอนติเจนแปลกปลอม ดังนั้นพวกมันจึงถูกกลืนกินโดยเซลล์ฟาโกไซต์ในท้องถิ่น การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงครั้งใหญ่ทำให้เกิดการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดโดยตรง (ด้วยการถ่ายเลือดที่ "ถูกต้อง" แอนติบอดีที่ถูกถ่าย (agglutinins) จะกลายเป็นอนุภาคแปลกปลอม การทำลายโดย phagocytes ในท้องถิ่นจะไม่นำไปสู่ผลเสีย)
การทดสอบ
1. สาระสำคัญของกระบวนการแข็งตัวของเลือดคือ
ก) การยึดเกาะของเม็ดเลือดแดง
B) การเปลี่ยนผ่านของโปรตีนไฟบรินที่ละลายน้ำได้ไปเป็นโปรตีนไฟบรินที่ไม่ละลายน้ำ
C) การเพิ่มจำนวนองค์ประกอบที่เกิดขึ้นในเลือด 1 cm3
D) การสะสมของเม็ดเลือดขาวรอบ ๆ สิ่งแปลกปลอมและจุลินทรีย์
2. มีส่วนร่วมในการแข็งตัวของเลือด
ก) เซลล์เม็ดเลือดแดง
B) ลิมโฟไซต์
B) เม็ดเลือดขาว
D) เกล็ดเลือด
3.สาระสำคัญของการแข็งตัวของเลือดคือ
ก) การยึดเกาะของเม็ดเลือดแดง
B) การเปลี่ยนไฟบริโนเจนเป็นไฟบริน
B) การแปลงเม็ดเลือดขาวเป็นลิมโฟไซต์
D) การติดกาวของเม็ดเลือดขาว
4. ก่อนการผ่าตัด จะมีการกำหนดจำนวนเกล็ดเลือดในเลือดของผู้ป่วยเพื่อที่จะ
ก) กำหนดลักษณะของระบบภูมิคุ้มกัน
B) กำหนดปริมาณออกซิเจนในเลือด
C) ระบุการไม่มี (หรือการมีอยู่) ของกระบวนการอักเสบในร่างกาย
D) กำหนดอัตราการแข็งตัวของเลือด
5. กระบวนการแข็งตัวของเลือดเริ่มต้นด้วย
ก) ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น
B) การทำลายเกล็ดเลือด
B) การสะสมของเลือดดำในหลอดเลือด
D) การก่อตัวของจุดเน้นของการอักเสบ
6. ขั้นตอนหนึ่งของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดคือ
ก) การระงับบาดแผล
B) การสังเคราะห์ฮีโมโกลบิน
B) การสร้างไฟบริน
D) เพิ่มจำนวนเกล็ดเลือด
7. ลิ่มเลือดเกิดจากอะไร?
ก) แอนติบอดี
B) เฮโมโกลบิน
ข) คอเลสเตอรอล
D) ไฟบริน
8. ธาตุเลือดที่ปราศจากนิวเคลียร์เรียกว่าอะไร การทำลายซึ่งนำไปสู่การแข็งตัวของเลือด?
ก) เซลล์เม็ดเลือดแดง
B) เกล็ดเลือด
B) ลิมโฟไซต์
D) มาโครฟาจ
9. เกล็ดเลือดมีบทบาทอย่างไรในเลือดมนุษย์?
A) ขนส่งผลิตภัณฑ์สุดท้ายของการเผาผลาญ
B) ขนส่งสารอาหาร
B) มีส่วนร่วมใน phagocytosis
D) มีส่วนร่วมในการแข็งตัวของมัน
10. ลิ่มเลือดอุดตันบริเวณที่เสียหายของเรือนั้นเกิดขึ้นจากเครือข่ายของเธรด
ก) ไฟบริน
B) ทรอมบิน
B) ไฟบริโนเจน
D) เกล็ดเลือดยุบ
11. เซลล์เม็ดเลือดใดมีลักษณะดังต่อไปนี้: เซลล์เม็ดเลือดแบน, เล็ก, รูปร่างไม่สม่ำเสมอ, เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีชีวิตอยู่ได้หลายวัน?
ก) เกล็ดเลือด
B) ลิมโฟไซต์
B) เซลล์เม็ดเลือดแดง
D) ฟาโกไซต์
12. ลิ่มเลือดประกอบด้วยอะไรบ้างเป็นหลัก?
ก) โปรทรอมบิน
B) ทรอมบิน
B) ไฟบริน
D) ไฟบริโนเจน
13. เลือกตัวเลือกที่ถูกต้องซึ่งอธิบายการก่อตัวของลิ่มเลือด: ภายใต้อิทธิพลของ X, Y ที่ละลายในเลือดจะกลายเป็น Z
A) X-ทรอมบิน Y-ไฟบริโนเจน Z-ไฟบริน
B) X-ไฟบริน Y-ทรอมบิน Z-ไฟบริโนเจน
B) X-ไฟบริน Y-fibrinogen Z-thrombin
D) X-ไฟบริโนเจน Y-ทรอมบิน Z-ไฟบริน
ในกรณีที่หลอดเลือดขนาดเล็กได้รับความเสียหายโดยไม่ได้ตั้งใจ เลือดจะหยุดไหลในภายหลัง นี่เป็นเพราะการก่อตัวของลิ่มเลือดหรือลิ่มเลือดในบริเวณที่เกิดความเสียหายต่อเรือ กระบวนการนี้เรียกว่าการแข็งตัวของเลือด
ปัจจุบันมีทฤษฎีการแข็งตัวของเลือดด้วยเอนไซม์คลาสสิก - ทฤษฎีชมิดท์-โมราวิทซ์บทบัญญัติของทฤษฎีนี้แสดงไว้ในแผนภาพ (รูปที่ 11):
ข้าว. 11. แผนภาพการแข็งตัวของเลือด |
ความเสียหายต่อหลอดเลือดทำให้เกิดกระบวนการระดับโมเลกุลซึ่งส่งผลให้เกิดลิ่มเลือด - ลิ่มเลือดอุดตันซึ่งจะหยุดการไหลเวียนของเลือด บริเวณที่เกิดการบาดเจ็บ เกล็ดเลือดจะเกาะติดกับเมทริกซ์ระหว่างเซลล์ที่เปิดอยู่ ปลั๊กเกล็ดเลือดเกิดขึ้น ในเวลาเดียวกัน ระบบปฏิกิริยาถูกกระตุ้นซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนไฟบริโนเจนของโปรตีนในพลาสมาที่ละลายน้ำได้ให้เป็นไฟบรินที่ไม่ละลายน้ำ ซึ่งสะสมอยู่ในปลั๊กเกล็ดเลือด และเกิดลิ่มเลือดขึ้นบนพื้นผิว
กระบวนการแข็งตัวของเลือดเกิดขึ้นในสองขั้นตอน
ในระยะแรก prothrombin เปลี่ยนเป็นเอนไซม์ thrombin ที่ใช้งานอยู่ภายใต้อิทธิพลของ thrombokinase ซึ่งมีอยู่ในเกล็ดเลือดและปล่อยออกมาระหว่างการทำลายเกล็ดเลือดและแคลเซียมไอออน
ในระยะที่สองภายใต้อิทธิพลของ thrombin ที่เกิดขึ้น ไฟบริโนเจนจะถูกแปลงเป็นไฟบริน
กระบวนการแข็งตัวของเลือดทั้งหมดแสดงโดยระยะของการแข็งตัวของเลือดดังต่อไปนี้:
ก) การหดตัวของเรือที่เสียหาย
b) การก่อตัวบริเวณที่เกิดการบาดเจ็บของปลั๊กเกล็ดเลือดหลวมหรือลิ่มเลือดอุดตันสีขาว คอลลาเจนในหลอดเลือดทำหน้าที่เป็นศูนย์กลางในการจับตัวของเกล็ดเลือด ในระหว่างการรวมตัวของเกล็ดเลือด เอมีน vasoactive จะถูกปล่อยออกมา ซึ่งกระตุ้นการหดตัวของหลอดเลือด
c) การก่อตัวของลิ่มเลือดแดง (ลิ่มเลือด);
d) การสลายตัวของก้อนบางส่วนหรือทั้งหมด
ลิ่มเลือดอุดตันสีขาวเกิดจากเกล็ดเลือดและไฟบริน มีเซลล์เม็ดเลือดแดงค่อนข้างน้อย (ภายใต้สภาวะการไหลเวียนของเลือดสูง) ลิ่มเลือดแดงประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดงและไฟบริน (ในบริเวณที่เลือดไหลเวียนช้า)
ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเกี่ยวข้องกับกระบวนการแข็งตัวของเลือด ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่เกี่ยวข้องกับเกล็ดเลือดมักจะถูกกำหนดโดยเลขอารบิค (1, 2, 3 ฯลฯ) และปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่พบในพลาสมาในเลือดจะถูกกำหนดโดยเลขโรมัน
ปัจจัยที่ 1 (ไฟบริโนเจน) คือไกลโคโปรตีน สังเคราะห์ขึ้นในตับ
Factor II (prothrombin) คือไกลโคโปรตีน สังเคราะห์ในตับโดยมีส่วนร่วมของวิตามินเค สามารถจับแคลเซียมไอออนได้ การสลายโปรทรอมบินแบบไฮโดรไลติกทำให้เกิดเอนไซม์การแข็งตัวของเลือด
ปัจจัยที่ 3 (ปัจจัยของเนื้อเยื่อหรือเนื้อเยื่อ thromboplastin) เกิดขึ้นเมื่อเนื้อเยื่อได้รับความเสียหาย ไลโปโปรตีน
ปัจจัย IV (ไอออน Ca 2+) จำเป็นสำหรับการก่อตัวของปัจจัยที่ใช้งาน X และ thromboplastin เนื้อเยื่อที่ใช้งานอยู่, การกระตุ้นของ proconvertin, การสร้าง thrombin และการทำให้เยื่อหุ้มเกล็ดเลือด
Factor V (proaccelerin) คือโกลบูลิน สารตั้งต้นของแอคเซเลอริน สังเคราะห์ในตับ
Factor VII (antifibrinolysin, proconvertin) เป็นสารตั้งต้นของ Conversion สังเคราะห์ในตับโดยมีส่วนร่วมของวิตามินเค
ปัจจัย VIII (antihemophilic globulin A) เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการก่อตัวของปัจจัยที่ใช้งาน X การขาดปัจจัย VIII แต่กำเนิดเป็นสาเหตุของโรคฮีโมฟีเลียเอ
ปัจจัย IX (antihemophilic globulin B, ปัจจัยคริสต์มาส) มีส่วนร่วมในการก่อตัวของปัจจัย X ที่ใช้งานอยู่ เมื่อปัจจัย IX ไม่เพียงพอ โรคฮีโมฟีเลียบีก็จะพัฒนาขึ้น
ปัจจัย X (ปัจจัย Stewart-Prower) คือโกลบูลิน ปัจจัย X เกี่ยวข้องกับการสร้าง thrombin จาก prothrombin สังเคราะห์โดยเซลล์ตับโดยมีส่วนร่วมของวิตามินเค
Factor XI (Rosenthal factor) เป็นปัจจัยโปรตีนต้านฮีโมฟิลิก ภาวะขาดจะสังเกตได้ในโรคฮีโมฟีเลียซี
ปัจจัย XII (ปัจจัย Hageman) เกี่ยวข้องกับกลไกการกระตุ้นการแข็งตัวของเลือด กระตุ้นกิจกรรมการละลายลิ่มเลือด และปฏิกิริยาการป้องกันอื่น ๆ ของร่างกาย
ปัจจัย XIII (ปัจจัยการรักษาเสถียรภาพของไฟบริน) - เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของพันธะระหว่างโมเลกุลในพอลิเมอร์ไฟบริน
ปัจจัยเกล็ดเลือด ปัจจุบันทราบปัจจัยเกล็ดเลือดส่วนบุคคลประมาณ 10 ชนิด ตัวอย่างเช่น: ปัจจัยที่ 1 - โปรแอคเซเลอรินที่ถูกดูดซับบนพื้นผิวของเกล็ดเลือด ปัจจัยที่ 4 - ปัจจัยแอนติเฮปาริน
ภายใต้สภาวะปกติไม่มี thrombin ในเลือด มันถูกสร้างขึ้นจากพลาสมาโปรตีน prothrombin ภายใต้การกระทำของเอนไซม์โปรตีโอไลติกแฟคเตอร์ Xa (ดัชนี a - รูปแบบที่ใช้งานอยู่) ซึ่งเกิดขึ้นระหว่างการสูญเสียเลือดจากแฟคเตอร์ X แฟคเตอร์ Xa แปลง prothrombin เข้าสู่ thrombin เฉพาะต่อหน้า Ca 2 + ไอออนและปัจจัยการแข็งตัวอื่น ๆ
ปัจจัยที่ 3 ซึ่งผ่านเข้าสู่พลาสมาในเลือดเมื่อเนื้อเยื่อได้รับความเสียหาย และปัจจัยของเกล็ดเลือด 3 สร้างข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการสร้างปริมาณธรอมบินจากเมล็ดของโปรทรอมบิน มันกระตุ้นการแปลงของโปรแอคเซเลอรินและโปรคอนเวอร์ตินเป็นแอคเซเลอริน (แฟคเตอร์ Va) และคอนเวอร์ติน (แฟคเตอร์ VIIa)
เมื่อปัจจัยเหล่านี้มีปฏิกิริยาโต้ตอบ เช่นเดียวกับไอออน Ca 2+ จะเกิดแฟกเตอร์ Xa Thrombin ถูกสร้างขึ้นจาก prothrombin ภายใต้อิทธิพลของ thrombin เปปไทด์ 2 ชนิด A และ 2 เปปไทด์ B จะถูกแยกออกจากไฟบริโนเจน การมีอยู่ของ Ca 2+ ไอออน (รูปที่ 12)
ไฟบริน thrombus ยึดติดกับเมทริกซ์ในบริเวณที่เกิดความเสียหายของหลอดเลือดโดยมีส่วนร่วมของโปรตีนไฟโบรเนคติน หลังจากการก่อตัวของเส้นใยไฟบริน การหดตัวจะเกิดขึ้น ซึ่งต้องใช้พลังงานของ ATP และเกล็ดเลือดปัจจัย 8 (thrombostenin)
ในคนที่มีข้อบกพร่องด้านทรานส์กลูตามิเนสทางพันธุกรรม ลิ่มเลือดในลักษณะเดียวกับในคนที่มีสุขภาพดี แต่ลิ่มเลือดนั้นเปราะบาง จึงมีเลือดออกครั้งที่สองได้ง่าย
เลือดออกจากเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดขนาดเล็กจะหยุดลงเมื่อมีเกล็ดเลือดอุดตัน การหยุดเลือดออกจากหลอดเลือดขนาดใหญ่จำเป็นต้องสร้างลิ่มเลือดที่แข็งแรงอย่างรวดเร็วเพื่อลดการสูญเสียเลือด สิ่งนี้เกิดขึ้นได้จากปฏิกิริยาของเอนไซม์ที่มีกลไกการขยายสัญญาณหลายขั้นตอน
มีกลไกสามประการในการกระตุ้นเอนไซม์คาสเคด:
1. โปรตีโอไลซิสบางส่วน
2. ปฏิกิริยากับโปรตีนกระตุ้น
3. ปฏิกิริยากับเยื่อหุ้มเซลล์
เอนไซม์ของวิถี procoagulant ประกอบด้วยกรด γ-carboxyglutamic อนุมูลของกรดคาร์บอกซีกลูตามิกสร้างจุดจับกับไอออน Ca 2+ ในกรณีที่ไม่มีไอออน Ca 2+ เลือดจะไม่จับตัวเป็นก้อน
วิถีการแข็งตัวของเลือดภายนอกและภายใน
ใน เส้นทางการแข็งตัวของเลือดภายนอก thromboplastin (ปัจจัยเนื้อเยื่อ, ปัจจัย III), proconvertin (ปัจจัย VII), ปัจจัยสจ๊วต (ปัจจัย X), proaccelerin (ปัจจัย V) เช่นเดียวกับ Ca 2+ และฟอสโฟลิปิดของพื้นผิวเมมเบรนที่เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของลิ่มเลือด การทำให้เป็นเนื้อเดียวกันของเนื้อเยื่อหลายชนิดเร่งการแข็งตัวของเลือด: การกระทำนี้เรียกว่ากิจกรรมของ thromboplastin อาจเกี่ยวข้องกับการมีโปรตีนพิเศษบางชนิดอยู่ในเนื้อเยื่อ ปัจจัยที่ VII และ X คือโปรเอนไซม์ พวกมันถูกกระตุ้นโดยการโปรตีโอไลซิสบางส่วนกลายเป็นเอนไซม์โปรตีโอไลติก - ปัจจัย VIIa และ Xa ตามลำดับ Factor V เป็นโปรตีนที่ภายใต้การกระทำของ thrombin จะถูกแปลงเป็น factor V ซึ่งไม่ใช่เอนไซม์ แต่กระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ Xa โดยกลไก allosteric การกระตุ้นจะเพิ่มขึ้นเมื่อมีฟอสโฟลิปิดและ Ca 2+
พลาสมาในเลือดมีปัจจัย VIIa ในปริมาณเล็กน้อยอย่างต่อเนื่อง เมื่อผนังเนื้อเยื่อและหลอดเลือดได้รับความเสียหาย แฟกเตอร์ III ซึ่งเป็นตัวกระตุ้นอันทรงพลังของแฟคเตอร์ VIIa จะถูกปล่อยออกมา กิจกรรมหลังเพิ่มขึ้นมากกว่า 15,000 เท่า แฟกเตอร์ VIIa จะแยกส่วนของสายเปปไทด์ของแฟคเตอร์ X ออก และแปลงเป็นแฟคเตอร์ของเอนไซม์ Xa ในทำนองเดียวกัน Xa เปิดใช้งาน prothrombin; ทรอมบินที่เกิดขึ้นจะกระตุ้นการเปลี่ยนไฟบริโนเจนไปเป็นไฟบริน เช่นเดียวกับการเปลี่ยนสารตั้งต้นของทรานส์กลูตามิเนสไปเป็นเอนไซม์ที่ออกฤทธิ์ (แฟกเตอร์ XIIIa) ปฏิกิริยาแบบเรียงซ้อนนี้มีลูปป้อนกลับเชิงบวกที่ช่วยเพิ่มประสิทธิภาพผลลัพธ์สุดท้าย Factor Xa และ thrombin กระตุ้นการแปลงปัจจัยที่ไม่ใช้งาน VII ให้เป็นเอนไซม์ VIIa; thrombin แปลงปัจจัย V เป็นปัจจัย V ซึ่งเมื่อรวมกับฟอสโฟไลปิดและ Ca 2+ จะเพิ่มกิจกรรมของปัจจัย Xa 10 4–10 5 เท่า ด้วยการตอบรับเชิงบวกอัตราการก่อตัวของ thrombin เองและด้วยเหตุนี้การแปลง ของไฟบริโนเจนไปเป็นไฟบรินจะเพิ่มขึ้นเหมือนหิมะถล่ม และภายใน 10-12 ปี เลือดจะแข็งตัว
การแข็งตัวของเลือด กลไกภายในเกิดขึ้นช้ากว่ามากและต้องใช้เวลา 10-15 นาที กลไกนี้เรียกว่าภายในเนื่องจากไม่ต้องการ thromboplastin (ปัจจัยเนื้อเยื่อ) และปัจจัยที่จำเป็นทั้งหมดมีอยู่ในเลือด กลไกการแข็งตัวภายในยังแสดงถึงการกระตุ้นการทำงานของโปรเอ็นไซม์ตามลำดับ เริ่มต้นจากขั้นตอนของการเปลี่ยนแปลงปัจจัย X เป็น Xa วิถีภายนอกและภายในจะเหมือนกัน เช่นเดียวกับวิถีภายนอก วิถีการแข็งตัวของเลือดจากภายในมีผลตอบรับเชิงบวก: ทรอมบินกระตุ้นการเปลี่ยนแปลงของสารตั้งต้น V และ VIII เป็นตัวกระตุ้น V และ VIII ซึ่งท้ายที่สุดจะเพิ่มอัตราการก่อตัวของทรอมบินเอง
กลไกการแข็งตัวของเลือดภายนอกและภายในมีปฏิสัมพันธ์ซึ่งกันและกัน แฟกเตอร์ VII ซึ่งจำเพาะสำหรับวิถีการแข็งตัวของเลือดจากภายนอก สามารถกระตุ้นได้โดยแฟคเตอร์ XIIa ซึ่งเกี่ยวข้องกับวิถีการแข็งตัวของเลือดจากภายใน สิ่งนี้จะเปลี่ยนเส้นทางทั้งสองให้กลายเป็นระบบการแข็งตัวของเลือดเพียงระบบเดียว
ฮีโมฟีเลียข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือดนั้นเกิดจากการมีเลือดออกเพิ่มขึ้น โรคที่พบบ่อยที่สุดที่เกิดจากการไม่มีแฟคเตอร์ VIII คือฮีโมฟีเลีย เอ ยีนแฟคเตอร์ VIII มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นบนโครโมโซม X ความเสียหายต่อยีนนี้แสดงออกมาเป็นลักษณะด้อย ดังนั้นผู้หญิงจึงไม่มีโรคฮีโมฟีเลียเอ ในผู้ชายที่มีโครโมโซม X หนึ่งโครโมโซม การถ่ายทอดยีนที่มีข้อบกพร่องจะส่งผลให้เกิดโรคฮีโมฟีเลีย สัญญาณของโรคมักตรวจพบในวัยเด็ก: มีบาดแผลเพียงเล็กน้อยหรือมีเลือดออกเอง อาการตกเลือดในข้อเป็นลักษณะเฉพาะ การสูญเสียเลือดบ่อยครั้งทำให้เกิดภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก เพื่อหยุดเลือดในโรคฮีโมฟีเลีย จะต้องให้เลือดผู้บริจาคสดที่มีการเตรียมปัจจัย VIII หรือปัจจัย VIII
ฮีโมฟีเลียบี ฮีโมฟีเลียบีเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนแฟคเตอร์ IX ซึ่งเหมือนกับยีนแฟกเตอร์ VIII ที่ถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นบนโครโมโซมเพศ การกลายพันธุ์เป็นแบบถอย ดังนั้นฮีโมฟีเลียบีจึงเกิดขึ้นเฉพาะในผู้ชายเท่านั้น ฮีโมฟีเลีย บี เกิดขึ้นน้อยกว่าฮีโมฟีเลีย เอ ประมาณ 5 เท่า ฮีโมฟีเลีย บี ได้รับการรักษาโดยการให้ยาแฟกเตอร์ IX
ที่ การแข็งตัวของเลือดเพิ่มขึ้นลิ่มเลือดในหลอดเลือดอาจก่อตัวอุดตันหลอดเลือดที่ไม่บุบสลาย (ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน, ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน)
การละลายลิ่มเลือดลิ่มเลือดจะละลายภายในไม่กี่วันหลังการก่อตัว บทบาทหลักในการสลายตัวเป็นของพลาสมินเอนไซม์โปรตีโอไลติก พลาสมินไฮโดรไลซ์พันธะเปปไทด์ในไฟบรินที่เกิดจากอาร์จินีนและทริปโตเฟนตกค้าง และเปปไทด์ที่ละลายน้ำได้จะเกิดขึ้น สารตั้งต้นของ Plasmin คือ plasminogen พบได้ในเลือดที่ไหลเวียน มันถูกกระตุ้นโดยเอนไซม์ urokinase ซึ่งพบได้ในเนื้อเยื่อหลายชนิด Plaminogen สามารถกระตุ้นได้โดย kallikrein ซึ่งมีอยู่ในลิ่มเลือดด้วย พลาสมินยังสามารถกระตุ้นในการไหลเวียนของเลือดได้โดยไม่ทำลายหลอดเลือด ที่นั่น plasmin จะถูกยับยั้งอย่างรวดเร็วโดยตัวยับยั้งโปรตีน α 2 - antiplasmin ในขณะที่ภายในก้อนเลือดนั้นจะได้รับการปกป้องจากการทำงานของตัวยับยั้ง Urokinase เป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพในการละลายลิ่มเลือดหรือป้องกันการก่อตัวของลิ่มเลือดอุดตัน เส้นเลือดอุดตันในปอด กล้ามเนื้อหัวใจตาย และการผ่าตัด
ระบบต้านการแข็งตัวของเลือดในระหว่างการพัฒนาระบบการแข็งตัวของเลือดในช่วงวิวัฒนาการ ภารกิจที่ขัดแย้งกันสองประการได้รับการแก้ไข: เพื่อป้องกันการรั่วไหลของเลือดเมื่อหลอดเลือดได้รับความเสียหาย และเพื่อรักษาเลือดให้อยู่ในสถานะของเหลวในหลอดเลือดที่ไม่เสียหาย ปัญหาที่สองได้รับการแก้ไขโดยระบบต้านการแข็งตัวของเลือดซึ่งแสดงโดยชุดของโปรตีนพลาสม่าที่ยับยั้งเอนไซม์โปรตีโอไลติก
แอนติทรอมบิน 3 ในพลาสมาโปรตีนยับยั้งโปรตีเอสทั้งหมดที่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือด ยกเว้นแฟคเตอร์ VIIa มันไม่ได้กระทำกับปัจจัยที่เป็นส่วนหนึ่งของสารเชิงซ้อนที่มีฟอสโฟลิปิด แต่เฉพาะกับปัจจัยที่อยู่ในพลาสมาในสถานะละลายเท่านั้น ดังนั้นจึงไม่จำเป็นต้องควบคุมการก่อตัวของลิ่มเลือด แต่เพื่อกำจัดเอนไซม์ที่เข้าสู่กระแสเลือดจากบริเวณที่เกิดลิ่มเลือดอุดตัน ดังนั้นจึงป้องกันการแพร่กระจายของการแข็งตัวของเลือดไปยังบริเวณที่เสียหายของกระแสเลือด
เฮปารินใช้เป็นยาป้องกันการแข็งตัวของเลือด เฮปารินช่วยเพิ่มผลการยับยั้งของ antithrombin III: การเติมเฮปารินทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างที่เพิ่มความสัมพันธ์ของสารยับยั้งกับ thrombin และปัจจัยอื่น ๆ หลังจากที่สารเชิงซ้อนนี้รวมกับทรอมบิน เฮปารินจะถูกปล่อยออกมาและสามารถรวมกับโมเลกุลแอนติทรอมบิน 3 อื่นๆ ได้ ดังนั้นแต่ละโมเลกุลของเฮปารินสามารถกระตุ้นโมเลกุล antithrombinIII จำนวนมากได้ ในแง่นี้ผลของเฮปารินจะคล้ายกับผลของตัวเร่งปฏิกิริยา เฮปารินใช้เป็นสารกันเลือดแข็งในการรักษาภาวะลิ่มเลือดอุดตัน มีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่ทราบกันว่าความเข้มข้นของ antithrombin III ในเลือดมีค่าเพียงครึ่งหนึ่งของค่าปกติ คนประเภทนี้มักประสบภาวะลิ่มเลือดอุดตัน Antithrombin III เป็นองค์ประกอบหลักของระบบต้านการแข็งตัวของเลือด
มีโปรตีนอื่น ๆ ในเลือด - สารยับยั้งโปรตีเอสเนสซึ่งยังสามารถลดโอกาสของการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดได้ โปรตีนดังกล่าวคือα 2 - macroglobulin ซึ่งยับยั้งโปรตีเอสหลายชนิดและไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือดเท่านั้น α 2 -Macroglobulin ประกอบด้วยส่วนของสายเปปไทด์ที่เป็นสารตั้งต้นของโปรตีเอสหลายชนิด โปรตีเอสยึดติดกับไซต์เหล่านี้ไฮโดรไลซ์พันธะเปปไทด์บางส่วนซึ่งเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของα 2 -มาโครโกลบูลินและจับเอนไซม์เหมือนกับดัก ในกรณีนี้เอนไซม์จะไม่ได้รับความเสียหาย: เมื่อใช้ร่วมกับสารยับยั้งก็สามารถไฮโดรไลซ์เปปไทด์ที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำได้ แต่โมเลกุลขนาดใหญ่ไม่สามารถเข้าถึงศูนย์กลางที่ใช้งานอยู่ของเอนไซม์ได้ คอมเพล็กซ์α 2 -macroglobulin พร้อมเอนไซม์จะถูกกำจัดออกจากเลือดอย่างรวดเร็ว: ครึ่งชีวิตในเลือดคือประมาณ 10 นาที ด้วยการเข้าสู่กระแสเลือดจำนวนมากของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดพลังของระบบต้านการแข็งตัวของเลือดอาจไม่เพียงพอและมีความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือด
วิตามินเคสายโซ่เปปไทด์ของปัจจัย II, VII, IX และ X มีกรดอะมิโนที่ผิดปกติ - γ-carboxyglutamine กรดอะมิโนนี้เกิดจากกรดกลูตามิกซึ่งเป็นผลมาจากการดัดแปลงโปรตีนต่อไปนี้หลังการแปล:
ปฏิกิริยาที่ปัจจัย II, VII, IX และ X มีส่วนร่วมถูกกระตุ้นโดยไอออน Ca 2+ และฟอสโฟลิพิด: อนุมูลของกรด γ-คาร์บอกซีกลูตามิกก่อให้เกิดศูนย์กลางการจับ Ca 2+ ที่ศูนย์กลางของโปรตีนเหล่านี้ ปัจจัยที่ระบุไว้ตลอดจนปัจจัย V" และ VIII" ยึดติดกับเยื่อหุ้มฟอสโฟลิปิดแบบสองชั้นและเชื่อมต่อกันด้วยการมีส่วนร่วมของไอออน Ca 2+ และในเชิงซ้อนดังกล่าวจะเกิดการกระตุ้นปัจจัย II, VII, IX และ X ไอออน Ca 2+ ยังกระตุ้นปฏิกิริยาการแข็งตัวอื่นๆ อีกด้วย กล่าวคือ เลือดที่มีรูปลอกจะไม่จับตัวเป็นก้อน
การเปลี่ยนสารตกค้างของกลูตามิลไปเป็นกรด γ-carboxyglutamic จะถูกเร่งโดยเอนไซม์ที่มีโคเอ็นไซม์คือวิตามินเค การขาดวิตามินเคจะแสดงออกโดยการตกเลือดที่เพิ่มขึ้น การตกเลือดใต้ผิวหนังและภายใน ในกรณีที่ไม่มีวิตามินเค จะเกิดแฟกเตอร์ II, VII, IX และ X ขึ้น ซึ่งไม่มีสารตกค้าง γ-คาร์บอกซีกลูตามีน โปรเอ็นไซม์ดังกล่าวไม่สามารถเปลี่ยนเป็นเอ็นไซม์ที่ออกฤทธิ์ได้
การแข็งตัวของเลือดจะต้องเป็นเรื่องปกติ ดังนั้นการห้ามเลือดจึงขึ้นอยู่กับกระบวนการสมดุล เป็นไปไม่ได้ที่ของเหลวทางชีวภาพอันมีค่าของเราจะจับตัวเป็นก้อน - สิ่งนี้คุกคามด้วยโรคแทรกซ้อนร้ายแรงและร้ายแรง () ในทางตรงกันข้าม การก่อตัวของลิ่มเลือดอย่างช้าๆ อาจส่งผลให้มีเลือดออกมากอย่างควบคุมไม่ได้ ซึ่งอาจนำไปสู่การเสียชีวิตของบุคคลได้เช่นกัน
กลไกและปฏิกิริยาที่ซับซ้อนที่สุด ซึ่งเกี่ยวข้องกับสารจำนวนหนึ่งในระยะหนึ่งหรืออีกระยะหนึ่ง จะรักษาสมดุลนี้และทำให้ร่างกายสามารถรับมือได้ค่อนข้างรวดเร็วด้วยตัวเอง (โดยไม่ต้องอาศัยความช่วยเหลือจากภายนอก) และฟื้นตัว
อัตราการแข็งตัวของเลือดไม่สามารถกำหนดได้ด้วยพารามิเตอร์ตัวใดตัวหนึ่ง เนื่องจากส่วนประกอบหลายอย่างที่กระตุ้นซึ่งกันและกันมีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ ในเรื่องนี้การทดสอบการแข็งตัวของเลือดจะแตกต่างกันโดยที่ช่วงเวลาของค่าปกติส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับวิธีการดำเนินการศึกษาและในกรณีอื่น ๆ เกี่ยวกับเพศของบุคคลและวันเดือนและปีที่เขาทำ มีชีวิตอยู่ และผู้อ่านไม่น่าจะพอใจกับคำตอบ: “ ระยะเวลาการแข็งตัวของเลือดคือ 5 - 10 นาที"- ยังคงมีคำถามมากมาย...
ทุกคนมีความสำคัญและทุกคนก็มีความจำเป็น
การหยุดเลือดขึ้นอยู่กับกลไกที่ซับซ้อนอย่างยิ่ง รวมถึงปฏิกิริยาทางชีวเคมีหลายอย่าง ซึ่งมีส่วนประกอบต่างๆ จำนวนมากเข้ามาเกี่ยวข้อง โดยแต่ละองค์ประกอบมีบทบาทเฉพาะของตัวเอง
แผนภาพการแข็งตัวของเลือด
ในขณะเดียวกัน การไม่มีหรือล้มเหลวของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดหรือปัจจัยต้านการแข็งตัวของเลือดอย่างน้อยหนึ่งปัจจัยสามารถขัดขวางกระบวนการทั้งหมดได้ นี่เป็นเพียงตัวอย่างบางส่วน:
- ปฏิกิริยาที่ไม่เพียงพอจากผนังหลอดเลือดจะไปรบกวนเกล็ดเลือดซึ่ง "รู้สึกถึง" การแข็งตัวของเลือดขั้นต้น
- ความสามารถต่ำของ endothelium ในการสังเคราะห์และหลั่งสารยับยั้งการรวมตัวของเกล็ดเลือด (ตัวหลักคือ prostacyclin) และสารกันเลือดแข็งตามธรรมชาติ () ทำให้เลือดที่ไหลผ่านหลอดเลือดหนาขึ้นซึ่งนำไปสู่การก่อตัวในกระแสเลือดของลิ่มเลือดที่ไม่จำเป็นอย่างยิ่งสำหรับร่างกาย ซึ่งในขณะนั้นสามารถ “นั่ง” ยึดติดกับผนังหรือภาชนะได้อย่างสงบ สิ่งเหล่านี้จะเป็นอันตรายมากเมื่อแตกออกและเริ่มไหลเวียนในกระแสเลือด - ดังนั้นจึงสร้างความเสี่ยงต่อภัยพิบัติทางหลอดเลือด
- การไม่มีปัจจัยพลาสมาเช่น FVIII ทำให้เกิดโรคทางเพศสัมพันธ์ - A;
- ฮีโมฟีเลีย บี จะถูกตรวจพบในบุคคล หากด้วยเหตุผลเดียวกัน (การกลายพันธุ์แบบถอยในโครโมโซม X ซึ่งดังที่ทราบกันว่ามีเพียงโครโมโซมเดียวในผู้ชาย) ภาวะพร่องปัจจัยคริสแมน (FIX) ก็เกิดขึ้น
โดยทั่วไปแล้วทุกอย่างเริ่มต้นที่ระดับผนังหลอดเลือดที่เสียหายซึ่งการหลั่งสารที่จำเป็นเพื่อให้แน่ใจว่าการแข็งตัวของเลือดจะดึงดูดเกล็ดเลือดที่ไหลเวียนในกระแสเลือด - เกล็ดเลือด ตัวอย่างเช่นสิ่งหนึ่งที่ "เรียก" เกล็ดเลือดไปยังบริเวณที่เกิดอุบัติเหตุและส่งเสริมการยึดเกาะกับคอลลาเจนซึ่งเป็นตัวกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดที่ทรงพลังจะต้องเริ่มกิจกรรมในเวลาที่เหมาะสมและทำงานได้ดีเพื่อที่ในอนาคตจะสามารถวางใจในการก่อตัวได้ ของปลั๊กเต็มเปี่ยม
หากเกล็ดเลือดใช้การทำงานในระดับที่เหมาะสม (ฟังก์ชันการรวมตัวของกาว) ส่วนประกอบอื่นๆ ของการแข็งตัวของเลือดหลัก (เกล็ดเลือดในหลอดเลือด) จะเข้ามามีบทบาทอย่างรวดเร็วและในเวลาอันสั้นจะเกิดการอุดตันของเกล็ดเลือด จากนั้นเพื่อหยุดเลือดที่ไหลออกจาก เรือจุลภาค คุณสามารถทำได้โดยไม่ต้องมีอิทธิพลพิเศษจากผู้เข้าร่วมคนอื่น ๆ ในกระบวนการแข็งตัวของเลือด อย่างไรก็ตาม เพื่อสร้างปลั๊กเต็มเปี่ยมที่สามารถปิดภาชนะที่ได้รับบาดเจ็บซึ่งมีลูเมนกว้างกว่า ร่างกายไม่สามารถรับมือได้หากไม่มีปัจจัยพลาสมา
ดังนั้นในระยะแรก (ทันทีหลังจากได้รับบาดเจ็บที่ผนังหลอดเลือด) ปฏิกิริยาต่อเนื่องจะเริ่มเกิดขึ้นโดยที่การกระตุ้นของปัจจัยหนึ่งจะเป็นแรงผลักดันให้ปัจจัยอื่น ๆ เข้าสู่สภาวะที่ใช้งานอยู่ และหากมีสิ่งใดขาดหายไปหรือปัจจัยที่ไม่สามารถป้องกันได้ กระบวนการแข็งตัวของเลือดก็จะช้าลงหรือหยุดลงโดยสิ้นเชิง
โดยทั่วไปกลไกการแข็งตัวของเลือดประกอบด้วย 3 ระยะ ซึ่งต้องแน่ใจว่า:
- การก่อตัวของปัจจัยกระตุ้นที่ซับซ้อน (prothrombinase) และการเปลี่ยนโปรตีนที่สังเคราะห์โดยตับเป็น thrombin ( ขั้นตอนการเปิดใช้งาน);
- การเปลี่ยนแปลงของโปรตีนที่ละลายในเลือด - ปัจจัย I (, FI) ให้เป็นไฟบรินที่ไม่ละลายน้ำจะดำเนินการใน ขั้นตอนการแข็งตัว;
- เสร็จสิ้นกระบวนการแข็งตัวด้วยการก่อตัวของก้อนไฟบรินหนาแน่น ( ขั้นตอนการเพิกถอน).
การทดสอบการแข็งตัวของเลือด
กระบวนการเอนไซม์คาสเคดแบบหลายขั้นตอนซึ่งมีเป้าหมายสูงสุดคือการก่อตัวของก้อนที่สามารถปิด "ช่องว่าง" ในหลอดเลือดได้ อาจจะดูน่าสับสนและเข้าใจยากสำหรับผู้อ่าน ดังนั้นจึงเพียงพอที่จะเตือนว่ากลไกนี้ ได้มาจากปัจจัยการแข็งตัวของเลือด เอนไซม์ Ca 2+ (ไอออนแคลเซียม) และส่วนประกอบอื่นๆ ที่หลากหลาย
อย่างไรก็ตาม ในเรื่องนี้ ผู้ป่วยมักสนใจคำถาม: จะตรวจสอบได้อย่างไรว่ามีสิ่งผิดปกติเกี่ยวกับการห้ามเลือดหรือไม่ หรือทำให้สงบลงเมื่อรู้ว่าระบบทำงานได้ตามปกติ แน่นอนว่ามีการทดสอบการแข็งตัวของเลือดเพื่อวัตถุประสงค์ดังกล่าว
การวิเคราะห์เฉพาะเจาะจง (ในท้องถิ่น) ที่พบบ่อยที่สุดของภาวะห้ามเลือดนั้นถือว่าเป็นที่รู้จักอย่างกว้างขวางซึ่งมักกำหนดโดยนักบำบัดโรคหทัยแพทย์ตลอดจนสูติแพทย์ - นรีแพทย์และให้ข้อมูลมากที่สุด
ในขณะเดียวกันควรสังเกตว่าการดำเนินการทดสอบหลายครั้งนั้นไม่สมเหตุสมผลเสมอไป ขึ้นอยู่กับหลาย ๆ สถานการณ์: สิ่งที่แพทย์กำลังมองหา, ปฏิกิริยาที่เขามุ่งความสนใจไปที่ขั้นตอนใด, เจ้าหน้าที่ทางการแพทย์มีเวลาเท่าไรในการกำจัด ฯลฯ
การจำลองวิถีการแข็งตัวของเลือดภายนอก
ตัวอย่างเช่น วิถีภายนอกของการกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดในห้องปฏิบัติการสามารถเลียนแบบสิ่งที่แพทย์เรียกว่า prothrombin ของ Quick, การทดสอบของ Quick, เวลาของ prothrombin (PTT) หรือเวลาของ thromboplastin (ชื่อที่แตกต่างกันทั้งหมดสำหรับการทดสอบเดียวกัน) พื้นฐานของการทดสอบนี้ซึ่งขึ้นอยู่กับปัจจัย II, V, VII, X คือการมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อ thromboplastin (ถูกเพิ่มลงในพลาสมาซิเตรตที่ถูกปรับสภาพใหม่ในระหว่างการทำงานกับตัวอย่างเลือด)
ขีดจำกัดของค่าปกติในผู้ชายและผู้หญิงในวัยเดียวกันไม่แตกต่างกันและจำกัดอยู่ที่ 78 – 142% อย่างไรก็ตาม ในผู้หญิงที่คาดหวังว่าจะมีลูก ตัวเลขนี้จะเพิ่มขึ้นเล็กน้อย (แต่เล็กน้อย!) ในทางกลับกันในเด็กบรรทัดฐานจะอยู่ในค่าที่ต่ำกว่าและเพิ่มขึ้นเมื่อเข้าสู่วัยผู้ใหญ่และเกิน:
ในขณะเดียวกันเพื่อตรวจสอบความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดที่เกิดจากความผิดปกติของกลไกภายใน เนื้อเยื่อ thromboplastin จะไม่ถูกใช้ในระหว่างการวิเคราะห์ - สิ่งนี้ทำให้พลาสมาใช้เฉพาะปริมาณสำรองของตัวเองเท่านั้น ในห้องปฏิบัติการ กลไกภายในจะถูกติดตามโดยการรอให้เลือดที่นำมาจากหลอดเลือดในกระแสเลือดจับตัวเป็นก้อนเอง การเริ่มต้นของปฏิกิริยาน้ำตกที่ซับซ้อนนี้เกิดขึ้นพร้อมกับการกระตุ้นปัจจัย Hageman (ปัจจัย XII) การเปิดใช้งานนี้เกิดขึ้นจากสภาวะต่างๆ (การสัมผัสเลือดกับผนังหลอดเลือดที่เสียหาย เยื่อหุ้มเซลล์ที่มีการเปลี่ยนแปลงบางอย่าง) ซึ่งเป็นสาเหตุที่เรียกว่าการเปิดใช้งานการสัมผัส
การกระตุ้นการสัมผัสยังเกิดขึ้นภายนอกร่างกายด้วย เช่น เมื่อเลือดเข้าสู่สภาพแวดล้อมแปลกปลอมและสัมผัสกับเลือด (การสัมผัสกับแก้วในหลอดทดลอง เครื่องมือ) การกำจัดแคลเซียมไอออนออกจากเลือดไม่ส่งผลกระทบต่อการเปิดตัวกลไกนี้ แต่อย่างใดอย่างไรก็ตามกระบวนการนี้ไม่สามารถจบลงด้วยการก่อตัวของก้อนได้ - มันจะแตกออกในขั้นตอนของการกระตุ้นปัจจัย IX โดยที่แคลเซียมที่แตกตัวเป็นไอออนไม่มี จำเป็นอีกต่อไป
เวลาในการแข็งตัวของเลือดหรือช่วงเวลาที่เลือดเคยอยู่ในสถานะของเหลวถูกเทลงในรูปของก้อนยืดหยุ่นขึ้นอยู่กับอัตราการเปลี่ยนโปรตีนไฟบริโนเจนที่ละลายในพลาสมาไปเป็นไฟบรินที่ไม่ละลายน้ำ มัน (ไฟบริน) ก่อตัวเป็นเกลียวที่ยึดเซลล์เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) ทำให้พวกมันรวมตัวกันเป็นมัดเพื่อปิดรูในหลอดเลือดที่เสียหาย เวลาในการแข็งตัวของเลือด (1 มิลลิลิตรที่นำมาจากหลอดเลือดดำ - วิธีลี-ไวท์) ในกรณีดังกล่าวจะถูกจำกัดโดยเฉลี่ยอยู่ที่ 4 - 6 นาที อย่างไรก็ตาม อัตราการแข็งตัวของเลือดจะมีช่วงค่าดิจิทัล (เวลา) ที่กว้างกว่าอย่างแน่นอน:
- เลือดที่นำมาจากหลอดเลือดดำจะใช้เวลา 5 ถึง 10 นาทีในการจับตัวเป็นก้อน
- เวลาในการแข็งตัวของลี-ไวท์ในหลอดทดลองแก้วคือ 5–7 นาที ในหลอดทดลองซิลิโคนจะขยายเป็น 12–25 นาที
- สำหรับเลือดที่นำมาจากนิ้วตัวชี้วัดต่อไปนี้ถือว่าเป็นเรื่องปกติ: จุดเริ่มต้นคือ 30 วินาที, การสิ้นสุดของเลือดออกคือ 2 นาที
การวิเคราะห์ที่สะท้อนถึงกลไกภายในจะใช้เมื่อต้องสงสัยครั้งแรกเกี่ยวกับความผิดปกติของเลือดออกรุนแรง การทดสอบสะดวกมาก: ดำเนินการอย่างรวดเร็ว (ในขณะที่เลือดไหลหรือมีก้อนในหลอดทดลอง) ไม่จำเป็นต้องใช้รีเอเจนต์พิเศษหรืออุปกรณ์ที่ซับซ้อนและผู้ป่วยไม่จำเป็นต้องเตรียมการเป็นพิเศษ แน่นอนว่าความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดที่ตรวจพบในลักษณะนี้ให้เหตุผลในการยอมรับการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญหลายประการในระบบเพื่อให้แน่ใจว่าสภาวะการแข็งตัวของเลือดเป็นปกติ และบังคับให้มีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อระบุสาเหตุที่แท้จริงของพยาธิวิทยา
เมื่อเวลาแข็งตัวของเลือดเพิ่มขึ้น (ยาวขึ้น) คุณอาจสงสัยว่า:
- การขาดปัจจัยพลาสมาที่มีจุดประสงค์เพื่อให้แน่ใจว่ามีการแข็งตัวหรือความด้อยแต่กำเนิดแม้ว่าจะมีระดับในเลือดเพียงพอก็ตาม
- พยาธิสภาพของตับอย่างรุนแรงส่งผลให้การทำงานของเนื้อเยื่ออวัยวะล้มเหลว
- (ในระยะที่ความสามารถในการแข็งตัวของเลือดลดลง);
ระยะเวลาการแข็งตัวของเลือดจะนานขึ้นเมื่อใช้การรักษาด้วยเฮปาริน ดังนั้นผู้ป่วยที่ได้รับยานี้จึงต้องผ่านการทดสอบเพื่อบ่งชี้ภาวะการแข็งตัวของเลือดค่อนข้างบ่อย
ตัวบ่งชี้การแข็งตัวของเลือดที่พิจารณาจะลดค่าลง (สั้นลง):
- ในระยะการแข็งตัวสูง () ของกลุ่มอาการ DIC;
- สำหรับโรคอื่น ๆ ที่ส่งผลให้เกิดภาวะห้ามเลือดทางพยาธิวิทยานั่นคือเมื่อผู้ป่วยมีความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดอยู่แล้วและจัดว่ามีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นต่อการเกิดลิ่มเลือด (การเกิดลิ่มเลือด ฯลฯ )
- ในสตรีที่ใช้ยารับประทานที่มีฮอร์โมนในการคุมกำเนิดหรือการรักษาระยะยาว
- ในผู้หญิงและผู้ชายที่รับประทานคอร์ติโคสเตียรอยด์ (เมื่อสั่งยาคอร์ติโคสเตียรอยด์อายุมีความสำคัญมาก - หลายคนในเด็กและผู้สูงอายุอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในการแข็งตัวของเลือดและดังนั้นจึงห้ามใช้ในกลุ่มนี้)
โดยทั่วไปแล้วบรรทัดฐานจะแตกต่างกันเล็กน้อย
ตัวชี้วัดการแข็งตัวของเลือด (ปกติ) ในสตรี ผู้ชาย และเด็ก (หมายถึงแต่ละช่วงวัย) โดยหลักการแล้วมีความแตกต่างกันเล็กน้อย แม้ว่าตัวชี้วัดบางประการในสตรีจะเปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยา (ก่อน ระหว่าง และหลังการมีประจำเดือน ระหว่างตั้งครรภ์) ดังนั้น เพศของผู้ใหญ่ยังคงถูกนำมาพิจารณาเมื่อทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการ นอกจากนี้สำหรับผู้หญิงในช่วงคลอดบุตร พารามิเตอร์บางอย่างอาจต้องเปลี่ยนแปลงไปบ้าง เนื่องจากร่างกายต้องหยุดเลือดหลังคลอดบุตร ดังนั้น ระบบการแข็งตัวของเลือดจึงเริ่มเตรียมตัวล่วงหน้า ข้อยกเว้นสำหรับตัวชี้วัดบางประการของการแข็งตัวของเลือดคือหมวดหมู่ของเด็กในวันแรกของชีวิตเช่นในทารกแรกเกิด ปตท. จะสูงกว่าในผู้ใหญ่ชายและหญิงสองสามเท่า (บรรทัดฐานสำหรับผู้ใหญ่คือ 11 - 15 วินาที) และในทารกที่คลอดก่อนกำหนด เวลาของการเกิดโปรทรอมบินจะเพิ่มขึ้นเป็นเวลา 3 – 5 วินาที จริงอยู่ประมาณวันที่ 4 ของชีวิต ปตท. จะลดลงและสอดคล้องกับการแข็งตัวของเลือดปกติของผู้ใหญ่
ตารางด้านล่างจะช่วยให้ผู้อ่านทำความคุ้นเคยกับบรรทัดฐานของตัวบ่งชี้การแข็งตัวของเลือดแต่ละตัวและอาจเปรียบเทียบกับพารามิเตอร์ของตนเอง (หากการทดสอบดำเนินการค่อนข้างเร็ว ๆ นี้และมีแบบฟอร์มบันทึกผลการศึกษา ในมือ):
การทดสอบในห้องปฏิบัติการ | ค่าดัชนีการแข็งตัวของเลือดปกติ | วัสดุที่ใช้ |
---|---|---|
เกล็ดเลือด: ในผู้หญิง ในผู้ชาย ในเด็ก | 180 – 320 x 10 9 /ลิตร 200 – 400 x 10 9 /ลิตร 150 – 350 x 10 9 /ลิตร | เลือดฝอย (จากนิ้ว) |
เวลาในการแข็งตัว: ตามคำกล่าวของซูคาเรฟ ตามคำกล่าวของลี-ไวท์ | เริ่มต้น – 30 - 120 วินาที สิ้นสุด – 3 – 5 นาที 5 - 10 นาที | เส้นเลือดฝอย เลือดที่นำมาจากหลอดเลือดดำ |
ระยะเวลาการตกเลือดตามดุค | ไม่เกิน 4 นาที | เลือดจากนิ้ว |
เวลาทรอมบิน(ตัวบ่งชี้การเปลี่ยนไฟบริโนเจนเป็นไฟบริน) | 12 – 20 วินาที | หลอดเลือดดำ |
PTI (ดัชนีโปรทรอมบิน): เลือดจากนิ้ว เลือดจากหลอดเลือดดำ | 90 – 105% | เส้นเลือดฝอย หลอดเลือดดำ |
APTT (เปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วน, เวลา kaolin-kephalin) | 35 - 50 วินาที (ไม่สัมพันธ์กับเพศและอายุ) | เลือดจากหลอดเลือดดำ |
ไฟบิโนเจน: ในผู้ชายและผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่ ในสตรีในช่วงเดือนสุดท้ายของไตรมาสที่ 3 ของการตั้งครรภ์ ในเด็กวันแรกของชีวิต | 2.0 – 4.0 ก./ลิตร 1.25 – 3.0 ก./ลิตร | เลือดดำ |
โดยสรุป ฉันต้องการดึงดูดความสนใจของผู้อ่านประจำของเรา (และแน่นอนใหม่) บางทีการอ่านบทความทบทวนอาจไม่สนองความสนใจของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากพยาธิสภาพของการแข็งตัวของเลือดได้อย่างเต็มที่ ผู้ที่ประสบปัญหาคล้าย ๆ กันเป็นครั้งแรกมักต้องการรับข้อมูลให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้เกี่ยวกับระบบที่รับประกันทั้งการหยุดเลือดในเวลาที่เหมาะสมและป้องกันการเกิดลิ่มเลือดที่เป็นอันตรายจึงเริ่มมองหา สำหรับข้อมูลบนอินเทอร์เน็ต คุณไม่ควรเร่งรีบ - ในส่วนอื่น ๆ ของเว็บไซต์ของเราจะมีการให้คำอธิบายโดยละเอียด (และที่สำคัญที่สุดคือถูกต้อง) ของตัวบ่งชี้แต่ละสถานะของภาวะห้ามเลือดมีการระบุช่วงของค่าปกติและข้อบ่งชี้ และมีการอธิบายการเตรียมการสำหรับการวิเคราะห์ด้วย
การแข็งตัวของเลือด- นี่เป็นขั้นตอนที่สำคัญที่สุดของระบบห้ามเลือดซึ่งมีหน้าที่ในการหยุดเลือดเมื่อระบบหลอดเลือดของร่างกายเสียหาย การรวมกันของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดต่างๆ ที่มีปฏิสัมพันธ์กันในรูปแบบที่ซับซ้อนมาก ระบบการแข็งตัวของเลือด.
การแข็งตัวของเลือดนำหน้าด้วยระยะการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดและเกล็ดเลือดปฐมภูมิ การห้ามเลือดขั้นต้นนี้เกือบทั้งหมดเกิดจากการหดตัวของหลอดเลือดและการบดเคี้ยวของเกล็ดเลือดที่รวมตัวในบริเวณที่เกิดความเสียหายต่อผนังหลอดเลือด เวลาที่เป็นลักษณะเฉพาะของการแข็งตัวของเลือดขั้นต้นในคนที่มีสุขภาพดีคือ 1-3 นาที การแข็งตัวของเลือดนั้นเอง (การแข็งตัวของเลือด, การแข็งตัว, การแข็งตัวของเลือดในพลาสมา, การแข็งตัวของเลือดทุติยภูมิ) เป็นกระบวนการทางชีวภาพที่ซับซ้อนของการก่อตัวของเส้นใยโปรตีนไฟบรินในเลือดซึ่งเกิดปฏิกิริยาโพลีเมอร์และก่อให้เกิดลิ่มเลือดซึ่งเป็นผลมาจากการที่เลือดสูญเสียความลื่นไหลของมัน ความสม่ำเสมอ การแข็งตัวของเลือดในคนที่มีสุขภาพแข็งแรงเกิดขึ้นเฉพาะบริเวณบริเวณที่เกิดเกล็ดเลือดหลัก เวลาที่เป็นลักษณะเฉพาะในการก่อตัวของก้อนไฟบรินคือประมาณ 10 นาที การแข็งตัวของเลือดเป็นกระบวนการของเอนไซม์
ผู้ก่อตั้งทฤษฎีทางสรีรวิทยาสมัยใหม่เกี่ยวกับการแข็งตัวของเลือดคือ Alexander Schmidt ในการวิจัยทางวิทยาศาสตร์แห่งศตวรรษที่ 21 ดำเนินการบนพื้นฐานของศูนย์วิจัยโลหิตวิทยาภายใต้การนำของ อตาอุลลาฮาโนวา เอฟ.ไอ.แสดงให้เห็นอย่างชัดเจนว่าการแข็งตัวของเลือดเป็นกระบวนการคลื่นอัตโนมัติทั่วไป ซึ่งผลกระทบของหน่วยความจำแบบแยกไปสองทางมีบทบาทสำคัญ
YouTube สารานุกรม
-
1 / 5
กระบวนการห้ามเลือดเกิดขึ้นจนถึงการก่อตัวของก้อนเกล็ดเลือด-ไฟบริน แบ่งตามอัตภาพออกเป็นสามขั้นตอน:
- vasospasm ชั่วคราว (หลัก);
- การก่อตัวของเกล็ดเลือดปลั๊กเนื่องจากการยึดเกาะและการรวมตัวของเกล็ดเลือด
- การหดตัว (การหดตัวและการบดอัด) ของปลั๊กเกล็ดเลือด
ความเสียหายของหลอดเลือดจะมาพร้อมกับการกระตุ้นเกล็ดเลือดทันที การยึดเกาะ (การเกาะติด) ของเกล็ดเลือดกับเส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ขอบแผลมีสาเหตุมาจากปัจจัยไกลโคโปรตีน ฟอน วิลเลแบรนด์ การรวมตัวของเกล็ดเลือดเกิดขึ้นพร้อมกันกับการยึดเกาะ: เกล็ดเลือดที่ถูกกระตุ้นจะเกาะติดกับเนื้อเยื่อที่เสียหายและเกาะติดกัน ก่อให้เกิดมวลรวมที่ขัดขวางเส้นทางการสูญเสียเลือด ปลั๊กเกล็ดเลือดปรากฏขึ้น
จากเกล็ดเลือดที่มีการยึดเกาะและการรวมตัว สารออกฤทธิ์ทางชีวภาพหลายชนิด (ADP, อะดรีนาลีน, นอร์เอพิเนฟริน และอื่นๆ) จะถูกหลั่งออกมาอย่างเข้มข้น ซึ่งนำไปสู่การรวมตัวทุติยภูมิและไม่สามารถย้อนกลับได้ พร้อมกับการปล่อยปัจจัยเกล็ดเลือด thrombin จะเกิดขึ้นซึ่งทำหน้าที่กับไฟบริโนเจนเพื่อสร้างเครือข่ายไฟบรินที่เซลล์เม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวแต่ละเซลล์ติดอยู่ - ที่เรียกว่าก้อนเกล็ดเลือด-ไฟบริน (ปลั๊กเกล็ดเลือด) จะเกิดขึ้น ต้องขอบคุณโปรตีน thrombostenine ที่หดตัวได้ ทำให้เกล็ดเลือดถูกดึงเข้าหากัน ปลั๊กของเกล็ดเลือดจะหดตัวและหนาขึ้น และเกิดการหดตัวของมัน
กระบวนการแข็งตัวของเลือด
กระบวนการแข็งตัวของเลือดส่วนใหญ่เป็นน้ำตกโปรเอนไซม์ - เอนไซม์ซึ่งโปรเอ็นไซม์ผ่านเข้าสู่สถานะแอคทีฟได้รับความสามารถในการกระตุ้นปัจจัยการแข็งตัวของเลือดอื่น ๆ ในรูปแบบที่ง่ายที่สุด กระบวนการแข็งตัวของเลือดสามารถแบ่งออกเป็นสามขั้นตอน:
- ขั้นตอนการเปิดใช้งานรวมถึงความซับซ้อนของปฏิกิริยาตามลำดับที่นำไปสู่การก่อตัวของ prothrombinase และการเปลี่ยน prothrombin ไปเป็น thrombin
- ขั้นตอนการแข็งตัว- การก่อตัวของไฟบรินจากไฟบริโนเจน
- ขั้นตอนการเพิกถอน- การก่อตัวของก้อนไฟบรินหนาแน่น
โครงการนี้ได้รับการอธิบายย้อนกลับไปในปี 1905 โดย Morawitz และยังไม่ได้สูญเสียความเกี่ยวข้องไป
มีความก้าวหน้าอย่างมากในด้านความเข้าใจโดยละเอียดเกี่ยวกับการแข็งตัวของเลือดตั้งแต่ปี 1905 มีการค้นพบโปรตีนและปฏิกิริยาใหม่ๆ มากมายที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการแข็งตัวของเลือด ซึ่งมีลักษณะเป็นน้ำตก ความซับซ้อนของระบบนี้เกิดจากความจำเป็นในการควบคุมกระบวนการนี้
การแสดงสมัยใหม่จากมุมมองทางสรีรวิทยาของน้ำตกของปฏิกิริยาที่มาพร้อมกับการแข็งตัวของเลือดถูกนำเสนอในรูปที่ 1 2 และ 3 เนื่องจากการทำลายเซลล์เนื้อเยื่อและการกระตุ้นของเกล็ดเลือด โปรตีนฟอสโฟลิโปโปรตีนจึงถูกปล่อยออกมา ซึ่งเมื่อรวมกับพลาสมาแฟคเตอร์ X a และ Va รวมถึงไอออน Ca 2+ ทำให้เกิดเอนไซม์เชิงซ้อนที่กระตุ้นโปรทรอมบิน หากกระบวนการแข็งตัวเริ่มต้นภายใต้อิทธิพลของฟอสโฟไลโปโปรตีนที่ปล่อยออกมาจากเซลล์ของหลอดเลือดที่เสียหายหรือเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเรากำลังพูดถึง ระบบการแข็งตัวของเลือดภายนอก(วิถีการกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดภายนอก หรือวิถีทางปัจจัยของเนื้อเยื่อ) ส่วนประกอบหลักของเส้นทางนี้คือโปรตีน 2 ชนิด ได้แก่ แฟคเตอร์ VIIa และแฟคเตอร์เนื้อเยื่อ สารเชิงซ้อนของโปรตีน 2 ชนิดนี้เรียกอีกอย่างว่าสารเชิงซ้อนเทเนสจากภายนอก
หากการเริ่มต้นเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่มีอยู่ในพลาสมา คำนี้จะถูกใช้ ระบบการแข็งตัวภายใน- ความซับซ้อนของปัจจัย IXa และ VIIIa ที่เกิดขึ้นบนพื้นผิวของเกล็ดเลือดที่ถูกกระตุ้นเรียกว่า tenase ภายใน ดังนั้น แฟคเตอร์ X สามารถถูกกระตุ้นได้โดยทั้งสารเชิงซ้อน VIIa-TF (เทเนสจากภายนอก) และสารเชิงซ้อน IXa-VIIIa (เทเนสจากภายใน) ระบบการแข็งตัวของเลือดภายนอกและภายในเสริมซึ่งกันและกัน
ในระหว่างกระบวนการยึดเกาะรูปร่างของเกล็ดเลือดจะเปลี่ยนไป - กลายเป็นเซลล์กลมที่มีกระบวนการมีหนาม ภายใต้อิทธิพลของ ADP (ปล่อยออกมาบางส่วนจากเซลล์ที่เสียหาย) และอะดรีนาลีน ความสามารถของเกล็ดเลือดในการรวมตัวเพิ่มขึ้น ในเวลาเดียวกัน serotonin, catecholamines และสารอื่น ๆ อีกจำนวนหนึ่งก็ถูกปล่อยออกมา ภายใต้อิทธิพลของพวกเขา รูของหลอดเลือดที่เสียหายจะแคบลงและเกิดภาวะขาดเลือดจากการทำงาน ในที่สุดหลอดเลือดก็จะถูกมัดด้วยเกล็ดเลือดจำนวนมากที่เกาะติดกับขอบของเส้นใยคอลลาเจนที่ขอบของแผล
ในขั้นตอนของการแข็งตัวของเลือดนี้ thrombin จะเกิดขึ้นภายใต้การกระทำของเนื้อเยื่อ thromboplastin เขาคือผู้ที่เริ่มต้นการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้ เมื่อทำปฏิกิริยากับตัวรับจำเพาะในเยื่อหุ้มเกล็ดเลือด ทรอมบินจะทำให้เกิดฟอสโฟรีเลชั่นของโปรตีนในเซลล์และปล่อยไอออน Ca 2+
เมื่อมีแคลเซียมไอออนในเลือดภายใต้อิทธิพลของ thrombin จะเกิดการโพลิเมอไรเซชันของไฟบริโนเจนที่ละลายน้ำได้ (ดูไฟบริน) และการก่อตัวของเครือข่ายที่ไม่มีโครงสร้างของเส้นใยไฟบรินที่ไม่ละลายน้ำ เริ่มตั้งแต่วินาทีนี้เป็นต้นไป องค์ประกอบที่ก่อตัวขึ้นของเลือดจะเริ่มถูกกรองในหัวข้อเหล่านี้ สร้างความแข็งแกร่งเพิ่มเติมให้กับทั้งระบบ และหลังจากนั้นไม่นานก็ก่อตัวเป็นก้อนเกล็ดเลือด-ไฟบริน (ลิ่มเลือดทางสรีรวิทยา) ซึ่งอุดตันบริเวณที่แตกร้าว มือป้องกันการสูญเสียเลือดและในทางกลับกัน - ปิดกั้นการเข้ามาของสารภายนอกและจุลินทรีย์เข้าสู่กระแสเลือด การแข็งตัวของเลือดได้รับผลกระทบจากหลายสภาวะ ตัวอย่างเช่น แคตไอออนเร่งกระบวนการ และแอนไอออนทำให้กระบวนการช้าลง นอกจากนี้ยังมีสารที่ป้องกันการแข็งตัวของเลือดอย่างสมบูรณ์ (เฮปาริน, ฮิรูดินและอื่น ๆ ) และกระตุ้นการทำงานของมัน (พิษไวเปอร์, เฟราคริล)
ความผิดปกติแต่กำเนิดของระบบการแข็งตัวของเลือดเรียกว่าฮีโมฟีเลีย
วิธีการวินิจฉัยการแข็งตัวของเลือด
การทดสอบทางคลินิกของระบบการแข็งตัวของเลือดที่หลากหลายทั้งหมดสามารถแบ่งออกเป็นสองกลุ่ม:
- การทดสอบระดับโลก (อินทิกรัล, ทั่วไป);
- การทดสอบ "ท้องถิ่น" (เฉพาะ)
การทดสอบทั่วโลกแสดงลักษณะของผลลัพธ์ของการแข็งตัวของเลือดทั้งหมด เหมาะสำหรับการวินิจฉัยสภาพทั่วไปของระบบการแข็งตัวของเลือดและความรุนแรงของโรคในขณะเดียวกันก็คำนึงถึงปัจจัยที่มีอิทธิพลทั้งหมดพร้อมกัน วิธีการทั่วโลกมีบทบาทสำคัญในขั้นตอนแรกของการวินิจฉัย โดยให้ภาพรวมของการเปลี่ยนแปลงที่กำลังดำเนินอยู่ในระบบการแข็งตัวของเลือด และทำให้สามารถคาดการณ์แนวโน้มที่จะเกิดภาวะการแข็งตัวของเลือดมากเกินไปหรือน้อยเกินไปโดยรวมได้ การทดสอบ "ในพื้นที่" แสดงถึงผลลัพธ์ของการทำงานของแต่ละส่วนของระบบการแข็งตัวของเลือดรวมถึงปัจจัยการแข็งตัวของแต่ละบุคคล สิ่งเหล่านี้ขาดไม่ได้สำหรับการชี้แจงที่เป็นไปได้ของการแปลพยาธิวิทยาด้วยความแม่นยำของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด เพื่อให้ได้ภาพที่สมบูรณ์ของการห้ามเลือดของผู้ป่วย แพทย์จะต้องสามารถเลือกการทดสอบที่เขาต้องการได้
การทดสอบระดับโลก:
- การกำหนดเวลาการแข็งตัวของเลือดครบส่วน (วิธี Mas-Magro หรือวิธี Morawitz)
- การทดสอบการสร้างทรอมบิน (ศักยภาพของทรอมบิน, ศักยภาพของทรอมบินภายนอก);
การทดสอบ "ท้องถิ่น":
- เปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วน (aPTT);
- การทดสอบเวลา prothrombin (หรือการทดสอบ prothrombin, INR, PT);
- วิธีการเฉพาะทางสูงในการระบุการเปลี่ยนแปลงความเข้มข้นของปัจจัยแต่ละอย่าง
วิธีการทั้งหมดที่วัดช่วงเวลาตั้งแต่ช่วงเวลาที่เติมรีเอเจนต์ (ตัวกระตุ้นที่เริ่มกระบวนการแข็งตัว) จนถึงการก่อตัวของก้อนไฟบรินในพลาสมาภายใต้การศึกษาเป็นวิธีการแข็งตัว (จากก้อนภาษาอังกฤษ)
ตัวอย่างความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด:
ดูเพิ่มเติม
หมายเหตุ
- อตาอุลลาฮานอฟ เอฟ.ไอ.ซาร์นิตซินา วี.ไอ. Kondratovich A. Yu., โลบาโนวา อี. เอส. , ซาร์บาช วี. ไอ.คลื่นอัตโนมัติระดับพิเศษ - คลื่นอัตโนมัติที่มีการหยุด - กำหนดการเปลี่ยนแปลงเชิงพื้นที่ของการแข็งตัวของเลือด (รัสเซีย) // UFN: วารสาร - พ.ศ. 2545 - ต. 172 ฉบับที่ 6 - ป.671-690. -