Pavučinový triumfální nebo žlutý recept na moření. Nejkrásnější pavučina - smrtelně jedovatá houba
Pokles hemoglobinu je u dětí poměrně častý raný věk. Nedostatkem železa trpí téměř každé druhé dítě s anémií.
Co je to?
Patologický stav, kdy se snižuje počet červených krvinek a hemoglobinu, se nazývá anémie. Pokud je příčinou anemického stavu snížení příjmu železa, pak se taková anémie nazývá nedostatek železa.
K pravidelnému doplňování této látky dochází při kojení. Mateřské mléko obsahuje všechny potřebné nutriční složky a také mikro- a makroprvky. Při dostatečném krmení a včasném zavedení doplňkových potravin je množství železa v těle dostatečné k provádění všech životně důležitých funkcí.
Ferrum je součástí hemoglobinu. Dostatečná náplň červených krvinek železem vede k naplnění o dopravní funkce. Hemoglobin vám umožňuje přenášet kyslík do každé buňky těla. Pro kompenzaci železa kojencům stačí 1-2 gramy.
V tenkém střevě dochází k vstřebávání mikroelementu. Poté většina železa zůstává v červených krvinkách. Nachází se tam asi 80 % veškerého železa. Asi 20 % železa zůstává v makrofázích a jaterních buňkách. Tato zásoba se nazývá rezervní zásoba je potřeba pouze v nouzové situace. Obvykle se vyskytují při těžkých poraněních a poškozeních doprovázených velkou ztrátou krve.
Důvody
Rozvoj nedostatku železa může vést k:
- Nedostatečný příjem potravy. Zelenina vegetariánské jídlo s nedostatkem živočišných bílkovin často vede k rozvoji anemických stavů. V masné výrobky a drůbež obsahuje hemové železo. Snadněji se vstřebává a je dobře vstřebáván dětským tělem.
- Chronická onemocnění trávicího systému. Patologie žaludku a střev přispívají ke zhoršené absorpci železa.
- Vícečetné těhotenství. Dvojčata nebo dvojčata jsou vystaveni vyššímu riziku rozvoje nedostatku železa. Pokud nastávající maminka, která během těhotenství nosí několik dětí najednou, konzumuje nedostatečné množství potravin bohatých na železo, pak se u miminka často po porodu rozvine anemický stav.
- Předčasnost. Vede k nedostatečnému rozvoji krvetvorných orgánů, které nemohou plnit svou funkci tvorby červených krvinek v množství dostatečném pro tělo.
- Patologie, které vznikly během těhotenství. Fetální hypoxie, placentární insuficience a poruchy ve struktuře placenty mohou vést k rozvoji anemického stavu u nenarozeného dítěte.
- Špatná výživa matky během těhotenství. Pokud nastávající maminka jí málo potravin, které obsahují dostatečné množství železa, může se u ní rozvinout nedostatek železa. To vede k rozvoji anémie u dítěte.
- Včasné zavedení doplňkových potravin. Absence pyré nebo drůbežího masa ve stravě dítěte může přispět k rozvoji anemického stavu.
- Výrazný růst během puberty. V důsledku hormonální nerovnováhy se u dospívajících často vyskytuje anemický syndrom. Tato porucha je přechodná a po pubertě mizí.
- Příliš silná menstruace u dospívajících dívek. Dlouhodobý a nadměrný výtok během menstruace vede k těžké ztrátě krve.
- Funkční poruchy střev. Přetrvávající syndrom dráždivého tračníku a dysbióza přispívají k poruše vstřebávání železa z přicházející potravy.
Klasifikace
Všechny stavy nedostatku železa se dělí podle závažnosti na:
- Plíce. Diagnostikováno, když je hladina hemoglobinu od 90 do 110 g/litr. Jsou charakterizovány výskytem drobných klinických příznaků nebo mohou zůstat po dlouhou dobu neidentifikovány.
- Středně těžký. Hladiny hemoglobinu se pohybují od 70 do 90 g/litr.
- Těžký. Objeví se, když hemoglobin klesne pod 70 g/litr. Vyžadovat okamžité ošetření.
- Extrémně těžký. Vyskytuje se při poklesu hemoglobinu pod 50 g/litr. Léčba může vyžadovat transfuzi krve nebo červených krvinek.
U nedonošených dětí se používá klasifikace stavů z nedostatku železa podle doby nástupu anemických projevů.
Všechny nedostatky železa mohou být:
- Brzy. Vyskytuje se u dětí bezprostředně po narození. Zamítnutí kojení nebo použití nesprávně vybraných adaptovaných směsí, nedostatečné rozvinutí krvetvorných orgánů vede ke vzniku anemických příznaků.
- Pozdě. Vyskytuje se u dětí 3-4 měsíce po narození. Souvisí s vyčerpáním zásob železa a nadměrnou destrukcí hemoglobinu.
Příznaky
V mnoha případech je identifikace příznaků anémie z nedostatku železa poměrně obtížná. Pokud je nedostatek železa mírný, pak se příznaky onemocnění neobjevují příliš zřetelně. Pouze u oslabených dětí nebo s prodlouženým rozvojem anemického stavu lze mít podezření na přítomnost anémie z nedostatku železa.
Při anémii se objevují následující příznaky:
- Bledá kůže. Na pozadí světlé kůže získávají rty modrý odstín. Kůže se stává tenčí, žilky jsou jasně viditelné.
- Únava a silná slabost. Symptom se dobře projevuje u školáků a dospívajících. Děti mají horší výsledky ve škole a špatně si pamatují vzdělávací materiál, nemůže se dobře soustředit na předmět.
- Zvýšená suchost pokožky. Použití speciálních zvlhčovačů stav nezlepšuje. Kůže se stává velmi suchou a snadno se poraní.
- Vzhled malých vrásek kolem rtů.
- Snížený krevní tlak spolu se zvýšenou srdeční frekvencí.
- Změna chování. Děti jsou rozmarnější a rychle se unaví. Kojenci mohou odmítnout kojení.
- Poruchy stolice. Nejčastěji se objevuje zácpa. Průjem se vyskytuje mnohem méně často, obvykle s rozvojem střevní dysbiózy.
- Časté zubní kazy. V některých případech krvácení dásní.
- Zvýšená lámavost nehtů a nadměrné vypadávání vlasů.
- Porušení chuťových preferencí. Závislost na příliš kořeněných jídlech může naznačovat pokles železa v těle.
- Opožděný fyzický vývoj. Nedostatečný přírůstek hmotnosti nebo odchylky od normálních růstových parametrů mohou naznačovat přítomnost anemického syndromu.
- Náchylnost k častým nachlazením a infekčním onemocněním. Dlouhodobé hladovění kyslíkem vede ke snížení imunity.
Diagnostika
Nedostatek železa lze zjistit v raných stádiích. Rutinní krevní test může odhalit pokles počtu červených krvinek a hemoglobinu. Anémie z nedostatku železa je také doprovázena sníženým barevným indexem. Takové stavy se nazývají hypochromní.
Během prelatentního období onemocnění, kdy ještě nedochází k žádným změnám v obecném krevním testu, lze nedostatek železa zjistit pouze ve tkáních. V dalších stádiích onemocnění je pozorován pokles koncentrace železa v krevním séru. V konečné fázi onemocnění jsou zaznamenány nízké hladiny hemoglobinu a červených krvinek.
V některých případech jsou nutné další konzultace s gastroenterologem, hematologem nebo nefrologem. Dospívající dívku by rozhodně měl vidět gynekolog. Ke stanovení ztráty železa je nutná primární diagnóza, která vedla k rozvoji anemického stavu.
K identifikaci nemocí a anatomických vad lékaři někdy předepisují ultrazvukové vyšetření jater a sleziny. Takové vyšetření nám umožňuje identifikovat různé orgánové patologie v nejranějších stádiích.
Komplikace
Dlouhodobé hladovění kyslíkem, ke kterému dochází při nedostatku železa v těle, vede k rozvoji nepříznivých důsledků. Takové stavy jsou nejnebezpečnější pro mozek a srdce.
Při dlouhém průběhu onemocnění se může vyvinout myokarditida. Tento stav je nebezpečný v důsledku vývoje poruch srdečního rytmu, stejně jako silného poklesu krevního tlaku. Arytmie a těžká tachykardie způsobují dětem těžké nepohodlí.
Zacházení
K léčbě anemického stavu způsobeného nedostatkem železa použijte:
- Lékařská výživa. Tento dětské menu zahrnuje velké množství potravin s vysokým obsahem železa. Každodenní zahrnutí masa, drůbeže a vnitřností do stravy pomůže normalizovat hladinu hemoglobinu. Tuto dietu je nutné dodržovat dlouhodobě.
- Předepisování doplňků železa. Takové léky jsou předepsány jako průběh léčby. K normalizaci hemoglobinu a červených krvinek dochází až po několika měsících. Nejčastěji jsou dětem předepisovány tablety a sirupy. Za přítomnosti chronických onemocnění žaludku a střev jsou léky obsahující železo předepisovány ve formě injekcí.
Prevence
Pro obnovení normální hladiny železa v těle je nutná povinná kontrola dostatečného přísunu potravin bohatých na tento mikroelement. Včasná léčba a prevence exacerbací gastrointestinálních onemocnění pomáhají předcházet rozvoji nedostatku železa v budoucnu.
Všechna dříve narozená miminka datum splatnosti nebo které mají nízkou porodní váhu, by měly dostávat dostatek železa. K tomu by matky měly kojit co nejdéle. Pokud se z nějakého důvodu laktace zastaví, budete muset vybrat správné přizpůsobené směsi s vysokým obsahem železa a vitamínů.
Chcete-li se dozvědět, jak určit hladinu hemoglobinu a co dělat, pokud se sníží, podívejte se na následující video.
Pro cenovou nabídku: Dvoretsky L.I. Klinická doporučení pro léčbu pacientů s anémií z nedostatku železa // RMZh. 2004. č. 14. S. 893
Anémie z nedostatku železa (IDA) je klinický a hematologický syndrom, který se vyskytuje s rozvojem nedostatku železa v důsledku různých patologických (fyziologických) procesů a je charakterizován snížením hladiny hemoglobinu (v menší míře erytrocytů) spolu s klinické příznaky anémie a sideropenie.
Klinická doporučení pro léčbu pacientů s IDA zahrnují: - identifikace příčiny IDA a v případě potřeby její náprava; - školení pacientů s IDA; - rozhodování o jmenování lékyžláza (PG); - výběr léčivé slinivky břišní; - způsob podání slinivky břišní (orálně nebo parenterálně); - trvání léčby a potřeba udržovací terapie; - kontrola tolerance slinivky břišní a korekce v případě špatné tolerance; - posouzení účinnosti a identifikace důvodů absence nebo nedostatečného účinku; - náprava zjištěných příčin neúčinnosti.
Identifikace příčiny IDA a možnosti její nápravy
Po ověření nedostatku železa charakter anémie, tzn. IDA syndromu, je nutné identifikovat příčinu této varianty anemického syndromu (nosologická diagnóza). Pro lékaře je tato fáze neméně důležitá a zároveň nejobtížnější a nejzodpovědnější, protože stávající IDA může být založena na potenciálně léčitelných onemocněních. Přítomnost nadpisu „Anémie z nedostatku železa, blíže neurčená“ v MKN-10 zanechává pro lékaře „skulinu“ v případech, kdy neexistuje zjevná příčina anémie, „osvobozuje“ ho od důkladnosti a prohlubování diagnostického pátrání ve fázi. nozologické diagnostiky. Zvláště je třeba zdůraznit roli internisty ve stádiích syndromové a nozologické diagnostiky, protože naprostá většina pacientů s IDA (bez ohledu na konkrétní příčinu) se obrací primárně jako mnoho jiných pacientů na terapeuta, nikoli na hematologa. nebo jiného specialisty. Při identifikaci příčiny IDA by měla být léčba zaměřena na odstranění této příčiny (pokud je to možné) nebo na nápravu stávajících poruch - léčba erozivních a ulcerózních procesů v žaludku, chirurgická léčba nádorů trávicího traktu, děložních myomů, léčba enteritidy, korekce nutričního nedostatek atd.
Edukace pacientů
Nezbytnou součástí managementu pacientů s IDA je zvýšení jejich edukační úrovně v této patologii, vytvoření motivace k léčbě a zapojení pacientů do sledování jejich stavu a laboratorních parametrů. Je třeba objasnit podstatu IDA, příčiny jejího vzniku, reálné možnosti úpravy nedostatku železa a normalizace hladiny hemoglobinu. Zvláštní význam mají tréninkové programy pro těhotné ženy s IDA a pacienty trpící menoragií. Těhotné ženy by měly být motivovány k nápravě nedostatku železa, aby se zabránilo nedostatku železa u plodu. Pacienti by si měli být vědomi možných nežádoucích účinků při léčbě léky obsahujícími železo, nutnost dodržovat lékařské předpisy, včetně pravidelnosti užívání kyseliny pankreatické. Je nezbytně nutné upozornit na nepřípustnost pokusů o nápravu nedostatku železa pomocí různých potravinářské výrobky, stejně jako přísné indikace pro předepisování injekčních forem pankreatu.
Rozhodování o předepisování léků obsahujících železo
Všem pacientům s IDA je předepsána patogenetická terapie preparáty železa. Je třeba zdůraznit, že názor na možnost korigovat nedostatek železa potravinami s vysokým obsahem železa je mylný, což je jeden z mýtů v představách o managementu pacientů s IDA. Pacienti by si toho měli být vědomi, což by mělo být považováno za důležitou edukační složku managementu této kategorie pacientů. Jídlo by samozřejmě mělo být bohaté na potraviny obsahující železo. Je však třeba mít na paměti různé stupně vstřebávání železa z různých potravin. Například železo obsažené v mase ve formě hemu se vstřebá ze 40-50%, zatímco železa obsaženého v rostlinné stravě, zelenině a ovoci se vstřebá pouze 3-5%. Léčbou volby pro korekci nedostatku železa a hladin hemoglobinu u pacientů s IDA jsou proto léky na železo. Ruský farmaceutický trh má v současnosti velký arzenál pankreatických kyselin v různých lékových formách, s různým obsahem železa, přítomností dalších složek ovlivňujících biologickou dostupnost železa a různými cenami (obr. 1). Z PSG se železo vstřebává v dvojmocné formě a následně se přeměňuje na trojmocnou formu, která se váže na transferin a využívá se k výstavbě molekuly hemoglobinu. U PFA je železo v trojmocné formě a vstřebává se jakoby do hotový formulář. V PFA, zejména v hydroxypolymaltózovém komplexu, je vázán jako ve fyziologickém stavu v molekule feritinu. Existují rozdíly v mechanismech absorpce železa z PSG a PFA. K absorpci železa z PFA dochází převážně pasivní difúzí podle koncentračního gradientu a v menší míře aktivně, zatímco absorpce železa z PFA je aktivní proces ve formě kompetitivní výměny. To vede k různým hladinám železa v séru, distribučnímu objemu a postabsorpčním eliminačním konstantám. Vstřebávání železa z PFA a zvyšování jeho koncentrace v séru probíhá pomalu, ale rychle se dostává do zásob. Při použití PSG může docházet k poruchám oxidačních procesů (oxidačnímu poškození) v důsledku přeměny iontů dvojmocného železa na trojmocné železo, které se slučuje s transferinem a je součástí molekuly hemoglobinu. Oxidací vznikají volné radikály, které způsobují poškození buněk, jako je peroxidace lipidů, narušení struktury membrány a buněčných proteinů a poškození buněčné DNA a RNA. PFA na rozdíl od PSG nezpůsobují „oxidační stres“, protože ionty železa během absorpce nemění svou mocnost (tabulka 1). Pro lepší vstřebávání PSG se doporučuje užívat hodinu před jídlem, tzn. nalačno, což může způsobit žaludeční, střevní a další nežádoucí účinky. Moderní technologie Výroba preparátů železa umožňuje produkci PSG se zpožděným uvolňováním železa v tenkém střevě, což snižuje toxický účinek železitých iontů na žaludeční sliznici. Frekvence vedlejší účinky během léčby je PFA ve srovnání s PSG menší, což zajišťuje lepší compliance pacientů s IDA. PSG interaguje s určitými potravinami (tanin, fytáty, vápenaté soli) a léky (filmotvorné léky, tetracykliny, doplňky vápníku), které snižují biologickou dostupnost železa. V tomto ohledu by se PSG neměl užívat současně s těmito potravinami a léky. Jídlo a léky přitom neovlivňují vstřebávání železa z PFA. Rychlost nárůstu hladiny hemoglobinu při použití PSG a PFA je přibližně stejná.
Způsob podávání doplňků železa
Ve většině případů by se k nápravě nedostatku železa při absenci zvláštních indikací měla podávat slinivka břišní. Způsob podání kyseliny pankreatické u pacientů s IDA je dán specifickou klinickou situací, zejména stavem střevní absorpce a snášenlivostí perorální kyseliny pankreatické.
Hlavní indikace pro parenterální podání pankreatu jsou: - střevní patologie s malabsorpcí (různé enteritidy, malabsorpční syndrom); - resekce tenkého střeva; - resekce žaludku podle Billrotha II s vytvořením „slepé kličky“; - erozivní a ulcerativní procesy v žaludku (exacerbace peptického vředu atd.); - nesnášenlivost slinivky břišní při perorálním podání. Mnoho lékařů odůvodňuje předepisování parenterálního pankreatu závažností anemického syndromu v naději na jejich údajně větší efekt, který navíc nemá dostatečné opodstatnění a není potvrzen klinickou praxí. Rychlost nárůstu hladiny hemoglobinu při perorálním i parenterálním podání se ukázala být přibližně stejná, a proto by měla být preference hemoglobinu v injekčních formách při nutnosti rychlejší normalizace obsahu hemoglobinu (například při přípravě na operaci) považovat za neoprávněné. PJ pro parenterální podání lze předepsat, pokud jsou perorální PJ špatně tolerovány, ale většina moderních PJ a PJ je tolerována relativně uspokojivě. V tomto ohledu by rozhodnutí o předepisování parenterální slinivky břišní mělo být učiněno až po řadě „lékařských manévrů“ (snížení dávky slinivky břišní, její užívání s jídlem, výměna slinivky pro perorální podání atd.).
Výběr doplňku železa
Výběr slinivky břišní a optimální režim jeho dávkování by mělo být určeno množstvím a biologickou dostupností železa, které obsahuje, snášenlivostí a cenou. To je třeba mít na paměti adekvátní zvýšení hladiny hemoglobinu u pacientů s IDA lze zajistit příjmem 30 až 100 mg elementárního železa do organismu . Vzhledem k tomu, že s rozvojem IDA se vstřebávání železa oproti normě zvyšuje a činí 25-30 % (při normálních zásobách železa pouze 3-7 %), je nutné předepsat 100 až 300 mg elementárního železa denně . Použití vyšších dávek nemá smysl, protože se nezvyšuje vstřebávání železa. S ohledem na to byste se při výběru slinivky břišní neměli zaměřit na obsah celkového množství sloučeniny železa v ní, ale na množství elementárního železa. Například při předepisování přípravků síranu železnatého s nízkým obsahem elementárního železa (méně než 100 mg) by měl být počet užitých tablet 3 a více (v závislosti na obsahu železa v každé tabletě), zatímco přípravky síranu železnatého, fumarátu popř. hydroxypolymaltózový komplex s obsahem 100 mg elementárního železa lze užívat v množství 1-2 tablety denně. Hlavními PSG jsou síran železnatý, glukonát, chlorid, fumarát a glycinsulfát. Přípravky síranu železnatého mají nejvyšší stupeň absorpce a glycin sulfát má nejnižší. Mnohé z PSG obsahují látky, například kyselinu askorbovou, které zlepšují vstřebávání železa a zlepšují biologickou dostupnost léku, stejně jako vitamíny (kyselina listová, kyanokobalamin). Mezi PFA na tuzemském trhu patří hydroxypolymaltózový komplex, železo-sorbitolový komplex, proteinový železo sukcinylát, železo-sacharózový komplex. Směrem k novým vysoce účinným a bezpečné lékyželezo zahrnuje přípravky, které jsou neiontovými sloučeninami železa na bázi hydroxypolymaltózového komplexu (HPC) trojmocného železa. Struktura komplexu se skládá z polynukleárních hydroxidových center Fe(III) obklopených nekovalentně vázanými molekulami polymaltózy. Komplex má vysokou molekulovou hmotnost, což ztěžuje jeho difundování přes membránu střevní sliznice. Chemická struktura komplexu je co nejblíže struktuře přírodních sloučenin železa a feritinu. Absorpce železa ve formě HPA má zásadně odlišný vzorec ve srovnání s jeho iontovými sloučeninami a je zajištěna vstupem Fe (III) ze střeva do krve aktivní absorpcí. Neiontová struktura komplexu zajišťuje jeho stabilitu a přenos železa pomocí transportního proteinu, který zabraňuje volné difúzi iontů železa v těle, tzn. prooxidační reakce. Údaje o bezpečnosti získané během klinických studií přípravku železa na bázi hydroxidu železitého s polymaltózou ukazují na nižší výskyt nežádoucích účinků ve srovnání s přípravky na bázi soli železa. Pro nejlepší snášenlivost by měl být PSG užíván s jídlem, i když je třeba mít na paměti, že vstřebávání železa je lepší, když se užívá před jídlem. Vstřebávání železa může být sníženo vlivem látek obsažených v některých potravinách – fytiny (rýže, sója), fosfáty (ryby, mořské plody), tanin (čaj, káva). Mnoho pacientů má tendenci užívat léky s čajem, což je nepřijatelné v případech užívání kyseliny pankreatické ve formě solí, protože se tvoří špatně rozpustné komplexy s nízkou absorpcí ve střevech. Při současném užívání řady léků (tetracykliny, antacida, hořečnaté soli) se navíc zhoršuje vstřebávání železa ze slinivky břišní ve formě solí. S ohledem na to je třeba doporučit příjem solí železa různé časy s jinými výše uvedenými léky. Přípravky PFA, zejména komplex hydroxypolymaltózy, nemají takové nevýhody, protože potravinářské produkty a léky neovlivňují absorpci železa (ve formě trojmocné formy) z komplexů obsahujících železo. Tabulka 2 uvádí hlavní léčivé PSG a PFA registrované v Rusku pro perorální podání.
Hodnocení účinnosti léčby
V případech, kdy je kyselina pankreatická předepsána v dostatečné dávce, je pozorováno zvýšení počtu retikulocytů 7-10 den od začátku léčby. Významné zvýšení hladiny hemoglobinu je pozorováno po 3-4 týdnech. od začátku léčby. K normalizaci hladin hemoglobinu dochází obvykle během 4-9 týdnů. Někdy dochází k prudkému náhlému zvýšení hemoglobinu. Tyto individuální výkyvy mohou být způsobeny jednak závažností IDA, stupněm vyčerpání zásob železa a jednak účinností předepsané slinivky břišní (množství obsaženého železa, biologická dostupnost atd.). ). Důležitá je i noncompliance pacientů (nepravidelnost užívání PZh, nežádoucí účinky).
Délka léčby a udržovací terapie
Optimální strategie léčby pacientů s IDA zahrnuje saturační a podpůrnou terapii pankreatu. Délka saturační terapie závisí na rychlosti nárůstu a načasování normalizace hladin hemoglobinu, v průměru 4–6 týdnů. Udržovací terapie je indikována v situacích, kdy příčina nedostatku železa přetrvává (menoragie, těhotenství) nebo je obtížně odstranitelná v důsledku různých situací (patologie střev, krvácení z nosu a jiné krvácení z hemoragické diatézy). U žen trpících IDA v důsledku menoragie se po normalizaci hladin hemoglobinu doporučuje udržovací terapie slinivky břišní po dobu 5-7 dnů po další menstruaci. Pacientům by měla být vysvětlena potřeba udržovací léčby kvůli pokračující nadměrné ztrátě železa. Těhotné ženy s IDA by měly kojit až do konce těhotenství, aby byla zajištěna dostatečná potřeba železa u plodu.
Tolerance na doplňky železa
Z vedlejších účinků spojených s užíváním kyseliny pankreatické perorálně jsou nejčastější nevolnost, anorexie, kovová chuť v ústech, zácpa a méně často průjem. Za vznikem zácpy stojí nejspíše vazba sirovodíku ve střevě, což je jeden ze stimulů střevní peristaltiky. Ve většině případů způsobují moderní pankreatické přípravky drobné nežádoucí účinky, které nevyžadují jejich zrušení a přechod na parenterální způsob podání. Dyspeptické poruchy se mohou snížit při užívání léků po jídle nebo snížením denní dávky léku. Častěji jsou nežádoucí účinky zaznamenány při užívání PSG, zatímco léky PFA (hydroxypolymaltózový komplex) jsou lépe tolerovány, a proto mají určité výhody. V případech přetrvávající špatné snášenlivosti perorálního pankreatu je indikováno parenterální podání pankreatu (intramuskulárně nebo intravenózně). Během léčby parenterálního karcinomu prostaty, zejména při intravenózním podání, se mohou objevit alergické reakce ve formě kopřivky, horečky, flebitidy a anafylaktického šoku. Navíc při intramuskulární injekci slinivky břišní je možné ztmavnutí kůže v místech vpichu, infiltráty a abscesy. Pokud je kyselina pankreatická pro parenterální podání předepsána pacientům s hypochromní anémií, která není spojena s nedostatkem železa, zvyšuje se riziko závažných poruch v důsledku „přetížení“ železem v různých orgánech a tkáních (játra, slinivka atd.) s rozvojem hemosiderózy.
Důvody selhání léčby doplňky železa
Pokud není účinek léčby slinivky břišní žádný nebo je nedostatečný, je třeba zjistit příčinu, aby bylo možné ji napravit. Možné důvody neúčinnosti pankreatické léčby a způsoby jejich korekce jsou uvedeny v tabulce 3. Je nutná důvěra ve správnou interpretaci všech klinických a laboratorních příznaků a ve spolehlivost syndromu IDA. Důvodem absence nebo nedostatečné účinnosti slinivky může být nedostatečná denní dávka železa, která bývá spojena s předepisováním slinivky břišní s nízkým obsahem železa a malým počtem užívaných tablet. Takže například při léčbě lékem, který obsahuje pouze 10 mg železitého železa, by počet užívaných tablet měl být alespoň 10 denně. Tento dávkovací režim je pro pacienty nepohodlný, což s největší pravděpodobností vysvětluje jejich nedodržování lékařských předpisů. Vezmeme-li v úvahu výše uvedené, k zajištění compliance by měl být předepsán pankreas s vysokým obsahem železa (nejméně 100 mg). V pediatrické praxi je vhodné používat léky s nízkým obsahem železa. Jednou z příčin neúčinnosti slinivky břišní při perorálním podání může být zhoršená absorpce železa, zejména u pacientů s neodhalenou nebo podceněnou střevní patologií. V těchto případech je indikováno podání parenterálního pankreatu. V některých případech, kvůli zlepšení pohody, pacienti začnou užívat PZh nepravidelně nebo úplně ukončí léčbu. V důsledku toho hladiny hemoglobinu nedosahují normální hodnoty a IDA zůstává prakticky neléčená. Vezmeme-li toto v úvahu, délka saturační terapie slinivky břišní by měla být určena dobou potřebnou k dosažení normálních hladin hemoglobinu, což vyžaduje neustálé laboratorní sledování. Řada pacientů ne vždy dodržuje lékařský předpis (pravidelnost užívání PZh, dostatečná délka atd.). V některých případech to může být způsobeno rozvojem nežádoucích účinků slinivky břišní a spontánním ukončením léčby. Proto je nutné léčbu, účinnost a snášenlivost slinivky sledovat lékařem, ošetřujícím personálem a příbuznými pacientů. Nedostatek účinku ze slinivky břišní může být způsoben nevyřešenými příčinami IDA, mezi nimiž jsou klinicky nejvýznamnější skryté krevní ztráty z gastrointestinálního traktu, nejčastěji ze střev (neodhalený nádor!). S přihlédnutím k tomu je v takových situacích při vyloučení jiných možných příčin pankreatické neúčinnosti nutné důkladné endoskopické vyšetření střeva (v některých případech opakované). U pacientů s IDA je tedy spolu s odstraněním příčiny povinná patogenetická terapie pankreatu (PSG a PZHK), která by měla být podávána především perorálně. Taktika léčby slinivky břišní zahrnuje volbu cesty podání slinivky břišní s přihlédnutím ke klinické situaci, optimální slinivku s dostatečným obsahem železa, posouzení účinnosti a snášenlivosti léku, délku saturace a validitu udržovací terapie. . Včasné ověření IDA syndromu a identifikace jeho příčiny, adekvátní patogenetická terapie s preskripcí kyseliny pankreatické s optimálními farmakokinetickými vlastnostmi, klinickou účinností a snášenlivostí umožňuje korigovat anemický syndrom a zajistit dostatečnou úroveň kvality života v této kategorii pacientů.
E.S. Sakharova, E.S. Keshishyan, CONSILIUM Medicum 2002, Příloha: Pediatrie
Anémie je jednou z nejčastějších patologií u malých dětí. Tímto onemocněním trpí asi 20 % donošených dětí a mezi předčasně narozenými dětmi se téměř u všech rozvine v prvním roce života anémie. V tomto případě je závažnost anémie vyšší, čím nižší je gestační věk dítěte. V prvních měsících života u předčasně narozených dětí s velmi nízkou porodní hmotností (méně než 1500 g) a gestačním věkem nižším než 30 týdnů. těžká anémie vyžadující transfuzi červených krvinek je až 90 %.
V patogenezi časné anémie nedonošených hraje roli nejen vznik nedostatku železa, který je charakteristický pro všechny malé děti, ale také faktory neúplné ontogeneze.
Hematopoéza v prenatálním období začíná velmi brzy. Již v prvních 2 týdnech. Během vývoje embrya se určují ostrůvky krvetvorby – červené krvinky jsou produkovány žloutkovým váčkem. Počínaje 12.–16. týdnem jsou hlavním místem hematopoézy játra a v menší míře slezina. Asi ve 20 týdnech. nitroděložním vývojem plodu začíná erytropoéza v kostní dřeni a postupně odeznívá v játrech a slezině. Do porodu u donošených dětí se tedy krvetvorba v játrech téměř úplně zastaví, zatímco u extrémně předčasně narozených dětí ložiska krvetvorby přetrvávají téměř do 40. týdne gestace (tj. od 3 týdnů do 3 měsíců jejich skutečného stáří). V raných fázích intrauterinního vývoje je zaznamenán malý počet červených krvinek. Před začátkem hematopoézy kostní dřeně koncentrace erytrocytů v krvi plodu pomalu roste a v době porodu se prudce zvyšuje a je již 5-6 milionů na 1 mm3.
Předčasně narozené děti se vyznačují morfologickými změnami červených krvinek. Abnormálně tvarované červené krvinky tedy tvoří 27 %, zatímco u donošených novorozenců je to pouze 14 %. To přispívá k tomu, že životnost erytrocytu u donošených dětí je téměř 2krát delší než u nedonošených dětí, a to 60-70 a 35-50 dní.
Zkrácení života červených krvinek může být usnadněno strukturními rysy jejich membrán. Při studiu složení celkových lipidů v membránách erytrocytů u dětí s časnou anémií nedonošených se ukázalo, že od 2. týdne u nich došlo ke snížení obsahu fosfolipidů a zvýšení obsahu cholesterolu. Tyto změny progredují do 6. týdne života a dosahují maxima ve výšce anémie, což koreluje s klinickými a laboratorními příznaky.
Nízká hladina vitaminu E, který je lokalizován v membránách a aktivně se podílí na fosforylaci peroxidu, hraje roli i při zhoršené permeabilitě membrány erytrocytů u předčasně narozených dětí. Nedostatek vitaminu E se vyskytuje u 86 % předčasně narozených dětí.
Germinální erytrocyty v časných stádiích ontogeneze produkují germinální (embryonální) formu hemoglobinu.
Mezi 7. a 12. týdnem nitroděložního života je fetální hemoglobin nahrazen fetálním hemoglobinem. Hladina hemoglobinu závisí také na gestačním věku, v průměru 90 g/l v 10. týdnu a 170±20 g/l ve 38. týdnu.
Fetální hemoglobin má vyšší afinitu ke kyslíku a pomalejší uvolňování kyslíku do tkání ve srovnání s hemoglobinem dospělých. Přepnutí syntézy fetálního hemoglobinu na hemoglobin dospělých je řízeno geny umístěnými na chromozomech 11 a 16 a začíná ve 30.–32. týdnu nitroděložního vývoje. Obsah fetálního hemoglobinu u předčasně narozených dětí při narození je v průměru 70-80%, u donošených novorozenců - 60-70%. Více než polovina objemu fetálního hemoglobinu je v prvních dnech života dítěte nahrazena hemoglobinem dospělých, později se tento proces poněkud zpomaluje, ale do 4.-5. měsíce postnatálního života zůstává ve většině fetálního hemoglobinu asi 1%; děti. U předčasně narozených dětí je tento proces zpomalen, hlavní objem změny hemoglobinu nastává ve 40. týdnu gestace a úplná změna trvá téměř celý první rok života. Kromě toho zpoždění při přepínání syntézy z fetálního hemoglobinu na hemoglobin dospělých se zvyšuje s těžkou hypoxií a stresem u plodu.
Hladina hematokritu je určena koncentrací hemoglobinu a červených krvinek v krvi. Normálně je hematokrit u novorozenců vyšší než u dospělých a činí 50–55 %.
Hladina retikulocytů je odrazem stavu erytropoézy. Průměrný počet retikulocytů u novorozence je 4,2–7,2 %. Na konci 1. týdne postnatálního věku se toto číslo snižuje na úroveň dospělých a činí 1 %.
Při narození donošeného dítěte je stanoven vysoký obsah hemoglobinu, který je v podmínkách zvýšené spotřeby kyslíku ve srovnání s nitroděložní spotřebou kyslíku nadměrný. To následně vede ke zvýšené produkci erytropoetinu a snížení erytropoézy. Při supresi funkce kostní dřeně a zvýšené destrukci červených krvinek dochází k postupnému poklesu a změně hemoglobinu, který po 8-12 týdnech u donošených dětí dosahuje 110-120 g/l. Klesne-li hemoglobin na tuto prahovou hodnotu – při přežití 100–110 g/l, je narušena dodávka kyslíku do tkání, což stimuluje tvorbu erytropoetinu. V důsledku toho začíná proces zvyšování produkce červených krvinek.
U předčasně narozených dětí dochází k procesu ničení červených krvinek rychleji kvůli více krátké obdobíživot těchto buněk. Hladina hemoglobinu, při které se produkce erytropoetinu začíná zvyšovat u předčasně narozených dětí, je výrazně nižší než u donošených dětí a činí 90–70 g/l (takže tato hladina hemoglobinu, která je kritická pro donošené děti, je přijatelná pro předčasně narozené děti!).
U dospělých a starších dětí je v reakci na mírnou hypoxii pozorován rychlý nárůst produkce erytropoetinu, zatímco předčasně narozené děti nejsou schopny produkovat dostatečné množství erytropoetinu ani při kritických hodnotách cirkulujících erytrocytů, což je zřejmě způsobeno nižší potřeba kyslíku.
Anémie nedonošených je tedy charakterizována progresivním poklesem hladiny hemoglobinu (na 90-70 g/l a méně), relativně nízkou hladinou retikulocytů a inhibicí krvetvorby kostní dřeně.
Existuje časná a pozdní anémie nedonošených.
Časná anémie se rozvíjí ve 4.–10. týdnu postnatálního života a je charakterizována poklesem hladiny retikulocytů na méně než 1 %, hladiny hemoglobinu na 80–70 g/l a méně a hematokritu na 20–30 %.
Klinický obraz časné anémie nedonošených se projevuje příznaky charakteristickými pro pravou anémii, jako je bledost kůže, tachykardie nebo bradykardie, tachypnoe, apnoe.
Mezi příčinami časné anémie u nedonošených je kromě indikovaných jistá důležitost přikládána vysoká rychlost nárůstu tělesné hmotnosti a objemu cirkulující krve, neúměrná úrovni erytropoézy.
Navíc nedostatek kyseliny listové, vitaminu B6 a mikroprvků: zinek, měď, selen a molybden hraje roli v genezi časné anémie nedonošených. Zásoby kyseliny listové jsou vyčerpány během prvních týdnů života, což vede k narušení syntézy folátu střevní mikroflórou.
Je známo, že časná anémie nedonošených dětí může být jedním z projevů infekce a je potencována jejím postnatálním vývojem.
Existují studie dokazující vztah mezi koncentrací hemoglobinu a hladinou hormonů štítné žlázy (T3 a T4). Za podmínek relativního nedostatku T3 a T4, charakteristického pro nedonošené děti, dochází k narušení těch fází erytropoézy, které vyžadují intenzivní syntézu specifických proteinů - enzymů podílejících se na tvorbě hemoglobinu.
Kromě „podmíněně fyziologických“ příčin anémie spojených s neúplnou ontogenezí hrají bohužel určitou roli v potencování závažnosti anémie tzv. iatrogenní příčiny, jako jsou časté, byť malého objemu, krevní ztráty v důsledku krevního oběhu. odběr vzorků pro laboratorní testy bez doplňování bcc. Podle literatury se během prvního týdne života odebere novorozenému předčasně narozenému dítěti na výzkum asi 38,9 ml krve. V poměru k celkovému objemu krve (80 ml/kg tělesné hmotnosti) je to velmi velké číslo.
Shrneme-li vše, co bylo řečeno, v patogenezi anémie nedonošených hraje roli kombinace několika faktorů:
a) zkrácená životnost červených krvinek;
b) prodloužená cirkulace a pozdní změna fetálního hemoglobinu;
c) zvláštnosti metabolismu bílkovin, vitamínů, mikroprvků;
d) infekční agens, zejména gramnegativní flóra, jejíž životně důležitá aktivita vyžaduje aktivní spotřebu železa;
e) iatrogenní příčiny.
Krevní transfuze zůstávají jednou z hlavních metod léčby časné anémie předčasně narozených dětí. Nejčastěji se pro krevní transfuze používají červené krvinky dárce. Indikace pro transfuzi červených krvinek pro anémii nedonošených jsou: pokles hemoglobinu pod 130 g/l a hemotokritu pod 0,4 v období časné adaptace (prvních 7 dnů života) v kombinaci s těžkými respiračními a srdečními poruchami. Rozšířené používání krevních transfuzí u předčasně narozených dětí je spojeno s nízkým, ale významným rizikem. Jedná se především o možnost přenosu virových infekcí (HIV, CMV) transfuzí přetížení cévního řečiště tekutinou, rozvoj stavu štěpu proti hostiteli a elektrolytové nerovnováhy. V současné době se hledají alternativní způsoby řešení tohoto problému. Jedním z nich je použití rekombinantního lidského erytropoetinu, jehož účinnost je nyní intenzivně studována.
Pozdní anémie nedonošených se vyvíjí ve 3-4 měsících života. Podobá se spíše anémii z nedostatku železa u malých dětí. Klinický obraz pozdní anémie nedonošených je charakterizován sníženou chutí k jídlu, zploštěním váhové křivky, bledostí kůže a sliznic, suchou kůží, zvětšenými játry a slezinou. Dochází k poklesu sérového železa – hypochromii, se sklonem k mikrocytóze a hyperregenerační reakci kostní dřeně.
Kromě všech znaků, které jsou vlastní časné anémii nedonošených, se během rozvoje pozdní anémie začnou objevovat příznaky nedostatku železa. Nejaktivnější dodávka železa z matky na plod probíhá v posledních 2 měsících. těhotenství, tedy předčasné ve 4-8 týdnech. může vést ke snížení zásob železa 1,5-3x ve srovnání s celodenním.
U donošených dětí má retikuloendoteliální systém zásobu železa na 15–20 dní. Jakmile je dosaženo nižší hladiny hemoglobinu - 100-110 g/l u donošených a 70-90 g/l u nedonošených, nastupuje stimulace erytropoézy. Pokud jsou zásoby železa nedostatečné, dochází k dalšímu poklesu hemoglobinu a anémie se stává nedostatkem železa. Potřeba železa předčasně narozeného dítěte je vyšší než u donošeného dítěte a zásoby jsou nápadně menší. Vzhledem k tomu, že železo je v těle nejen ve formě hemu, ale využívá se také k výstavbě myoglobinu a enzymů – katalázy, peroxidázy, cytochromů a cytochromoxidázy, je jeho postnatální spotřeba extrémně vysoká.
Po narození je zdrojem železa pro vyvíjející se organismus příjem exogenního železa v potravinách a jeho využití z endogenních zásob.
Pokusy obohatit stravu zavedením upravených směsí, včetně těch obohacených železem, nevedou k požadovanému výsledku, protože železem se špatně vstřebává. Pro předčasně narozené děti, zejména první měsíce života, je jediným fyziologickým potravinovým produktem, který zajišťuje rovnováhu metabolismu železa v těle mateřské mléko, vyvážený ve všech složkách v souladu s fyziologickými potřebami rostoucího organismu. Přestože lidské mléko obsahuje nízký obsah železa (0,2-1,5 mg/l), existují speciální mechanismy pro účinnější absorpci (až 50 %). Velkým problémem je přitom udržení laktace u žen, které jsou ve stresu v důsledku předčasného ukončení těhotenství a nemocného dítěte. Výchovná práce a psychická podpora matky jsou jedinou možností, jak zajistit kojení nedonošeného dítěte.
Pro dietní korekci nedostatku železa je nutné včasné (ale ne dříve než ve 4-5 měsíci života) zavedení doplňkových krmných produktů (ovoce, zelenina a později, po 8 měsících - maso). Studie přitom prokázaly, že k léčbě anémie (nikoli však k její prevenci) nestačí pouze zvýšit hladinu železa v potravě, ale je nutný lékový doplněk.
Proč je anémie z nedostatku železa tak nebezpečná?
Anémie z nedostatku železa přispívá k rozvoji chronické hypoxie, která následně může vést ke zpomalení psychického a psychomotorického vývoje dítěte.
V tomto ohledu je léčba anémie u předčasně narozených dětí a prevence nedostatku železa u všech dětí důležitou a povinnou součástí obecné schéma pozorování dětí v 1. roce života. Kromě důležitých dietních přístupů je důležité včasné podávání preventivních dávek doplňků železa všem předčasně narozeným dětem. Léky volby jsou v tomto případě moderní zástupci hydroxid-polymaltózového komplexu trojmocného železa: Maltofer a Ferrum Lek. Komplex hydroxidu polymaltózy je stabilní v fyziologické stavy, který eliminuje tvorbu volných iontů železa. Na rozdíl od dříve běžných solí (iontových) přípravků železa - dvojmocných sloučenin solí železa (například síran železnatý), nepůsobí polymaltózové komplexy (Maltofer a Ferrum Lek) dráždivě na střevní sliznici, což se často projevuje ve formě zácpa, průjem, nevolnost, regurgitace. Vstřebávání železa z polymaltózových komplexů se blíží vstřebávání hemového železa a je zajištěno aktivním transportním mechanismem, který je pro organismus nejfyziologickější. V tomto případě je železo přímo přenášeno transferinovými receptory do míst hematopoézy nebo dodáváno do míst skladování železa, kde se ukládá v retikuloendoteliálním systému (játra a slezina) ve formě feritinu.
Klinické studie léku "Maltofer" ukázaly jeho stejnou účinnost ve srovnání s fyziologickými léky. Současně je počet nežádoucích účinků z trávicího traktu při použití komplexu polymaltózového železa 3krát nižší a počet pacientů, kteří odmítli pokračovat v léčbě, je více než 2krát vyšší ve skupině solných přípravků. .
Chemická struktura komplexu neuvolňuje železo ve volné formě. Spolu s aktivním transportním mechanismem vstřebávání železa to chrání tělo před intoxikací volnými ionty železa a také jejich oxidačními účinky, které jsou obsaženy v přípravcích ze solí železa.
Tyto stejné mechanismy podporují samoregulační systém podle principu " zpětná vazba": vstřebávání železa z komplexu se zastaví, jakmile se obnoví jeho potřebná hladina v těle, což eliminuje možnost otravy těmito léky v případě předávkování.
Předčasně narozeným dětem od prvních týdnů života do 1. roku se doporučuje užívat profylaktické doplňky železa v dávce 2 mg/kg/den elementárního železa. Terapeutická dávka je 5 mg/kg/den elementárního železa a nemění se, dokud se hladiny hemoglobinu nenormalizují. Monitorování parametrů červené krve (hladina hemoglobinu, CP, červené krvinky) u předčasně narozených dětí po propuštění z ošetřovatelských jednotek je nutné provádět ve 3, 6 a 12 měsících, dále 2x ročně a při zjištění anémie každých 14 dní dokud se parametry hemogramu nestabilizují .
S ohledem na zvláštnosti patogeneze anémie u předčasně narozených dětí, tendence k rozvoji hyporegenerativní reakce kostní dřeně, megaloblastóza, makrocytóza, zvýšená hemolýza erytrocytů, děti s nízkou porodní hmotností potřebují časně, od 7. dne života, podávání listové kyseliny 1 mg denně, vitamin E 20 mg/kg denně, vitaminy B.
Podle nařízení Ministerstva zdravotnictví Ruské federace č. 375 ze dne 18. prosince 1997 o preventivním očkování není anémie z nedostatku železa kontraindikací očkování. Naopak předčasně narozené děti představují zvláštní rizikovou skupinu pro vznik komplikovaného infekčního procesu. I v případě závažných projevů chudokrevnosti lze proto preventivní očkování provádět ihned po odeznění akutních projevů. Mírný pokles hemoglobinu a antianemická léčba nejsou důvodem pro odložení očkování.
Literatura
- Bisyarina V.P., Kazakova L.M. Anémie z nedostatku železa u malých dětí. M., 1979; 176.
- Nex E., Cristensen N.S., Olesen S. Objem krve odebrané pro analytické účely během hospitalizace kojenců s nízkou porodní hmotností. Klinická chemie, 1981; 27: 759-61.
- Aldysheva T.V. Sloučeniny látek v krevní plazmě a aktivita antioxidačních enzymů erytrocytů v přítomnosti anémie nedonošených dětí. Problematika adaptace nedonošených dětí a kojenců. M., 1985; 127-30
- Degtyarev D.N., Kurmasheva N.A., Volodin N.N. Moderní reprezentace o patogenezi a léčbě anémie u předčasně narozených dětí. Přednášky Neonatologické kliniky Fakulty vnitřního lékařství Ruské státní lékařské univerzity, 1994.
- Dallmann P.R. Nutriční anémie v dětství u Tsang R.C., Nicols B.L. Výživa v dětství, Philadelphia, 1988.
- Krasnitskaya L.N. Obsah hormonů štítné žlázy, testosteronu a kortizolu v krevním séru předčasně narozených dětí s časnou anémií. Autorský abstrakt. diss. kandidát lékařských věd, L., 1988; 22.
- Prigozhina T.A. Účinnost rekombinantního erytropoetinu v komplexní prevenci a léčbě časné anémie nedonošených. Diss. Kandidát lékařských věd, M., 1988.
- Akre D. Výživa dětí v prvním roce života: funkční principy. Bulletin WHO, 1989; Příloha ke svazku 67: 30-35.
- Walter T. Dětství: duševní a motorický vývoj. American Journal of Clinical Nutrition, 1989; 50: 655-66
- Jacobs P. et. al. Lepší tolerance železo-polymaltózového komplexu ve srovnání se síranem železnatým při léčbě anémie. Hematologie, 2000; 5:77-83
- Geisser P. et. al. Vztah struktura/histotoxicita perorálních přípravků železa. Drug Research, 1992; 42: 1439-52.
- Tuomainen, T-P, et.al. Perorální suplementace síranem železnatým, ale ne neiontovým komplexem železa a polymaltózy zvyšuje náchylnost plazmatických lipoproteinů k oxidaci, Nutrition Research, 1999; 19: 1121-32
- Geisser P., Hohl H. a Mueller A. Klinische Wirksamkeit dreier verschiedener Eisenpraeparate an Schwangeren. Švýcarsko. Apotheker-Zeitung, 1987; 14: 393-8
- Fedorov A.M. O novém kalendáři preventivních očkování. Dětský lékař, 1999; 1: 27-9.
Catad_tema Anémie z nedostatku železa - články
Anémie z nedostatku kyseliny listové u dětí
MKN 10: D52
Rok schválení (frekvence revizí): 2016 (kontrolováno každých 5 let)
ID: 540 KR
Profesní sdružení:
Schválený
Souhlas
Vědecká rada Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace__ __________201_
Klíčová slova
- Anémie
- Kyselina listová
Termíny a definice
1. Stručné informace
1.1 Definice
Anémie– stav, kdy se snižuje celkové množství hemoglobinu v těle. Pokles koncentrace hemoglobinu v krvi je klíčovým ukazatelem, protože jej lze přímo měřit.
1.2 Etiologie a patogeneze
V etiologii anémie z nedostatku folátů hrají roli následující faktory:
Nedostatečný příjem ve stravě (krmení kozím mlékem);
Malabsorpce ve střevech (enteritida);
Zvýšená potřeba (nezralost; nízká porodní hmotnost; hemolytická anémie, hypertyreóza, infekční a zánětlivá onemocnění);
Užívání léků - antagonisté kyseliny listové (léky na léčbu epilepsie, metotrexát);
Zvýšené vylučování (hemodialýza).
Izolovaný nedostatek kyseliny listové je zpravidla vzácný, je kombinován s nedostatkem železa, bílkovin a dalších vitamínů.
Kyselina listová se nachází v zelených listech rostlin, plodech, játrech a ledvinách. Zásoby folátů v dospělém těle jsou 5-10 mg, minimální potřeba je 50 mcg denně. Megaloblastická anémie se může vyvinout po 4 měsících úplného nedostatku dietního příjmu folátu.
Po vstupu do těla se kyselina listová přemění na aktivní metabolit tetrahydrolistovou, který hraje zásadní roli v metabolismu nukleových kyselin a bílkovin. Nedostatek kyseliny listové vede k narušení buněčného dělení a hromadění toxických metabolitů, jako je homocystein.
1.3 Epidemiologie
Neexistují žádné údaje o prevalenci nedostatku kyseliny listové a anémie z nedostatku folátu u dětí v Rusku.
1.4 Kódování podle MKN-10
Anémie z nedostatku kyseliny listové(D52):
D52.0 – Anémie z nedostatku kyseliny listové spojená s dietou
D52.1 - Anémie z nedostatku folátu, vyvolaná léky
D52.8 – Jiné anémie z nedostatku folátu
D52.9 - Anémie z nedostatku kyseliny listové, blíže neurčená
2. Diagnostika
Klinický obraz tvoří symptomy charakteristické pro anémii: slabost, závratě, dušnost při zátěži, zvýšená únava a zhoršený školní prospěch. Obecné znaky v důsledku tkáňové hypoxie: bledost, tachykardie, dušnost, špatná chuť k jídlu, letargie nebo zvýšená excitabilita. Kromě toho lze pozorovat úhlovou stomatitidu a glositidu. Pacienti si mohou stěžovat na anorexii, nevolnost, zvracení, bolesti břicha a průjem.
Anémie z nedostatku kyseliny listové je extrémně vzácně pozorována ve své čisté formě. Nedostatek kyseliny listové se zpravidla kombinuje s nedostatkem železa, protože tyto stavy se vyvíjejí působením běžných etiopatogenetických faktorů. Přitom jak klinické projevy, tak laboratorní charakteristiky anémie závisí na poměru závažnosti nedostatku železa a folátu. Vzhledem k tomu, že při IDA a anémii z nedostatku folátu jsou pozorovány vícesměrné posuny v metabolismu železa a indexech erytrocytů, laboratorní testy pro smíšené formy anémie se stávají neinformativními. V této situaci je rozhodující anamnéza a klinický obraz anémie.
Diferenciální diagnostika se provádí u anémie z nedostatku vitaminu B12, dalších forem anémie s megaloblastoidním typem krvetvorby: vrozená orotacidurie, Lesch-Nyhanův syndrom, thiamin-dependentní megaloblastická anémie, vrozená dyserytropoetická anémie, erytroleukémie. Dále je nutné vyloučit formy anémie, které se vyskytují při makrocytóze, ale bez známek megaloblastoidismu – aplastická anémie, autoimunitní hemolytická anémie, onemocnění jater, hypotyreóza, sideroblastická anémie.
Je nutné zhodnotit velikost lymfatických uzlin, jater, sleziny a vyloučit přítomnost útvarů v dutině břišní, retroperitoneálním prostoru a dalších příznaků maligních onemocnění.
2.1 Stížnosti a anamnéza
Je třeba si uvědomit, že při kombinovaném deficitu povede podávání kyseliny listové bez doplňků železa k neúplné obnově hemoglobinu a k manifestaci klinických a laboratorních známek nedostatku železa. Naopak, pokud zahájíte léčbu pomocí doplňků železa, projeví se známky nedostatku kyseliny listové.
2.2 Fyzikální vyšetření
Obecná zkouška zahrnuje hodnocení generála fyzický stav, výška a tělesná hmotnost. Odhaluje se bledost kůže a sliznic, při těžké anémii zrychlený tep a dušnost.
Protože anémie z nedostatku folátu způsobuje neúčinnou erytropoézu v kostní dřeni a v důsledku toho zvýšenou destrukci buněk obsahujících hemoglobin, zvyšuje se hladina nepřímého bilirubinu v krvi a objevuje se mírná žloutenka skléry a kůže. U těžkých forem může být pozorováno mírné zvětšení sleziny (reaktivní hyperplazie). Existuje tedy určitá podobnost v příznacích anémie z nedostatku folátu a hemolytické anémie. Laboratorní vyšetření umožňuje spolehlivou diferenciální diagnostiku těchto forem anémie.
2.3 Laboratorní diagnostika
Podle laboratorních známek se anémie z nedostatku folátu téměř shoduje s anémií z nedostatku B12. Rozdíly spočívají v různých hladinách vitaminu B12 a kyseliny listové v krvi. Navíc anémie z nedostatku folátu, na rozdíl od anémie z nedostatku B12, není charakterizována známkami poškození nervový systém. Je třeba si uvědomit, že izolovaný nedostatek vitamínu B12 dětství Vyskytuje se vzácně a je obvykle komplikací napadení tasemnicí nebo dědičných metabolických poruch a také důsledkem expozice některým lékům.
- Doporučuje se provést obecný klinický krevní test a biochemický krevní test.
komentáře:
Anémie z nedostatku folátů je charakterizována:
hyperchromie, makrocytóza;
nízký počet retikulocytů;
vysoké hladiny železa v séru;
vysoké hladiny feritinu;
mírné zvýšení nepřímého bilirubinu;
nízká hladina folátu v séru (normální hodnota je více než 3 ng/ml);
nízké hladiny folátu v červených krvinkách;
normální hladina vitaminu B12 v krvi;
obraz megaloblastické krvetvorby v kostní dřeni.
Při kombinaci nedostatku železa a kyseliny listové mohou být pozorovány kombinace laboratorních příznaků, což vede k nejistému obrazu a obtížnosti diagnostiky; v tomto případě je třeba se zaměřit na klinické příznaky a anamnézu.
Vysoká retikulocytóza může být známkou pokračujícího krvácení, hemolýzy a je také pozorována u anémie z nedostatku folátu týden po podání kyseliny listové.
Spolu s anémií zpravidla dochází k mírnému poklesu hladiny krevních destiček a leukocytů.
K vyloučení proteinurie charakteristické pro Immerslund-Gressbeckův syndrom je nezbytný test moči. K vyloučení vrozené absence vnitřního faktoru se provádí Schillingův test s radioaktivně značeným vitamínem B12. Vzhledem k nedostupnosti značeného vitaminu B12 v běžné laboratorní praxi lze použít modifikovaný Schillingův test: po požití vitaminu B12 se stanoví hladina vitaminu v krvi. Pokud nedojde ke zvýšení hladiny vitaminu B12, je diagnostikována malabsorpce vitaminu ve střevě.
Při přítomnosti dvou nebo třířadé cytopenie je nutné zvážit nutnost vyšetření kostní dřeně k vyloučení leukémie, myelodysplastického syndromu a aplastické anémie.
Charakteristické známky megaloblastické hematopoézy v kostní dřeni vymizí několik hodin po užití kyseliny listové.
3. Léčba
- Doporučuje se zvolit režim dávkování kyseliny listové v závislosti na věku pacienta.
komentáře: Pro děti prvního roku života je kyselina listová předepsána v dávce 0,25-0,5 mg / kg denně po dobu jednoho měsíce. Ve vyšším věku je denní dávka 1 mg/den. Perorální podání je účinné i v případě malabsorpce, ale v tomto případě by měla být dávka zvýšena na 5-15 mg/den.
- Během léčby se doporučuje sledovat krevní parametry:
Kompletní krevní obraz s počítáním retikulocytů, krevních destiček, hematokritu - 7.-10. den od zahájení léčby. Přítomnost retikulocytární reakce je důležité znamení správnost léčby.
Sledujte krevní obraz jednou týdně. K normalizaci hladin Hb dochází během 4-6 týdnů od zahájení léčby a je rozhodujícím potvrzením správnosti diagnózy a léčby.
4. Rehabilitace
Neexistují žádná specifická rehabilitační opatření pro pacienty s anémií z nedostatku folátů. Klinické pozorování se provádí s přihlédnutím k odstranění příčin nedostatku kyseliny listové (základní onemocnění, podvýživa).
5. Prevence a klinické pozorování
Správná výživa kojenců, podávání kyseliny listové předčasně narozeným dětem. Vyvážená výživa pro starší děti. Je nutné počítat s možností rozvoje deficitu kyseliny listové v různé nemoci. Kyselina listová v dávce 0,25 - 1 mg/den se předepisuje předčasně narozeným dětem, dětem s nízkou porodní hmotností, dětem trpícím chronickými zánětlivými onemocněními, střevními onemocněními s malabsorpčním syndromem.
Kritéria pro hodnocení kvality lékařské péče
Reference
Dětská hematologie / Ed.: A.G. Rumyantseva, A.A. Maschana, E.V. Žukovskaja. Moskva. Vydavatelská skupina"GEOTAR Media" 2015 str. 656
Whitehead VM. Získané a dědičné poruchy kobalaminu a folátu u dětí. Br J Haematol. července 2006 134(2):125-36.
Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. Hematologické účinky anestezie oxidem dusným u dětských pacientů. Anestézie. června 2015 120 (6): 1325-30.
Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr?sbeck R. Vylučování vnitřního faktoru močí a receptor pro jeho kobalaminový komplex u pacientů Gr?sbeck-Imerslund: onemocnění může mít podskupiny. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Srpen 1999 29(2):227-30
Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA a kol. Aktualizace nedostatku transkobalaminu: klinický obraz, léčba a výsledek. J Zdědit Metab Dis. 2014 květen. 37 (3): 461-73
Příloha A1. Složení pracovní skupiny
Rumjancev A.G. Doktor lékařských věd, profesor, hlavní dětský hematolog Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, ředitel Federálního vědeckého a klinického centra pro dětskou hematologii, onkologii a imunologii pojmenované po. Dmitrij Rogačev, člen představenstva Svazu pediatrů Ruska, akademik Ruské akademie věd.
Maschan A.A. doktor lékařských věd, zástupce generální ředitel FSBI FNKTs DGOI im. Dmitrij Rogačev, profesor Ústavu hematologie, onkologie a radiační terapie, Pediatrická fakulta, Ruská národní výzkumná lékařská univerzita pojmenovaná po. N.I. Pirogova, prezident Národní společnosti dětských hematologů a onkologů, člen Evropská společnost hematologové.
Demikhov Valerij Grigorjevič- doktor lékařských věd, profesor, ředitel vědeckého a klinického centra pro hematologii, onkologii a imunologii, Rjazaňská státní lékařská univerzita pojmenovaná po. akad. I.P. Pavlov“ z Ministerstva zdravotnictví Ruska, člen NODGO, člen Evropské hematologické asociace (EHA).
Skobin V.B., Kandidát lékařských věd, hematolog, vědecké a klinické centrum hematologie, onkologie a imunologie, Rjazaňská státní lékařská univerzita pojmenovaná po. akad. I.P. Pavlov“ z ministerstva zdravotnictví Ruska, člen NODGO.
Zhurina O.N.., Ph.D., vedoucí. laboratoř Vědeckého a klinického centra pro hematologii, onkologii a imunologii, Rjazaňská státní lékařská univerzita pojmenovaná po. akad. I.P. Pavlov“ z ministerstva zdravotnictví Ruska, člen NODGO.
Střet zájmů nepřítomný.
Hematologové
Pediatři
Praktičtí lékaři
Tabulka P1– Úrovně důkazů
Úroveň sebevědomí |
Zdroj důkazů |
Prospektivní randomizované kontrolované studie Dostatečný počet adekvátně podporovaných studií zahrnujících velké množství pacientů a získávání velkého množství dat Velké metaanalýzy Alespoň jedna dobře navržená randomizovaná kontrolovaná studie Reprezentativní vzorek pacientů |
|
Prospektivní s randomizací nebo bez ní s omezenými daty Několik studií s malé množství pacientů Dobře navržená prospektivní kohortová studie Metaanalýzy jsou omezené, ale dobře provedené Výsledky nejsou reprezentativní pro cílovou populaci Dobře navržené případové kontrolní studie |
|
Nerandomizované kontrolované studie Nedostatečně kontrolované studie Randomizované klinické studie s alespoň 1 hlavní nebo alespoň 3 menšími metodickými chybami Retrospektivní nebo observační studie Série klinických pozorování Konfliktní údaje, které neumožňují učinit konečné doporučení |
|
Odborný posudek/údaje ze zprávy odborné komise, experimentálně potvrzené a teoreticky podložené |
Tabulka P2– Doporučené úrovně pevnosti
Úroveň přesvědčivosti |
Popis |
Dekódování |
Metoda/terapie první linie; nebo v kombinaci se standardní technikou/terapií |
||
Metoda/terapie druhá linie; nebo v případě odmítnutí, kontraindikace nebo neúčinnosti standardních metod/terapie. Doporučuje se sledování nežádoucích účinků |
||
neexistují žádné přesvědčivé důkazy o prospěchu nebo riziku) |
Proti této metodě/terapii nejsou žádné námitky ani žádné námitky proti pokračování této metody/terapie |
|
Nedostatek přesvědčivých publikací I, II popř Úroveň III důkazy ukazující významnou převahu přínosu nad rizikem nebo přesvědčivé publikace úrovně I, II nebo III důkazy ukazující významnou převahu rizika nad přínosem |
Příloha B: Informace pro pacienta
Nedostatek kyseliny listové se může objevit u předčasně narozených dětí, dětí narozených s nízkou porodní hmotností a také u chronických zánětlivých onemocnění, zejména střevních onemocnění doprovázených malabsorpcí živin. Nedostatek kyseliny listové vede k poruše tvorby červených krvinek a poklesu hladiny hemoglobinu v krvi. Aby se zabránilo nedostatku kyseliny listové a rozvoji anémie, je nutné zajistit správnou výživu dítěte v prvním roce života. Optimální pro dítě je kojení. Pokud není k dispozici mateřské mléko, měla by být použita kojenecká výživa, která vše obsahuje nutné pro dítě vitamíny včetně kyseliny listové. Krmení koz a kravské mléko je jednou z příčin anémie. Rizikovým dětem (předčasně narozeným dětem, dětem s nízkou porodní hmotností, chronickým zánětlivým onemocněním, střevním malabsorpčním syndromem) je třeba podávat kyselinu listovou v lékové formě. Nezávislé užívání drogy je nepřijatelné. Lékař by měl předepsat kyselinu listovou s přihlédnutím ke všem indikacím a kontraindikacím.
(Cortinarius speciosissimus)
Pavučina je moc krásná vzácná houba, ale zároveň smrtící. Má druhé jméno - nejzvláštnější pavučina.
Stanoviště:
Nejkrásnější pavučina roste v dubových lesích, stejně jako v borových lesích. Zřídka k vidění. Období plodnosti trvá od července do září.
Charakteristické rysy:
Tvar čepice je rozprostřený kónický, celý pokrytý drobnými šupinami, vláknitý. Uprostřed je tuberkulóza. Barva je červenohnědá. Dorůstá do průměru 3-7 cm.
Dužnina má lehkou, ale znatelnou ředkvovou vůni. Červenohnědé barvy.
Desky jsou okrově až třešňově červené. Přilnavý nebo s mírným zářezem, silný, řídký a široký.
Noha má válcového tvaru, někdy mírně ztluštělé směrem k základně. Vláknitý. Barva je oranžově hnědá, dole jsou jasně viditelné okrové pásy. Dorůstá 5-12 cm na délku a 0,5-1 cm na šířku.
Jedovaté toxiny a příznaky otravy:
Toxická látka obsažená v krásné pavoučí rostlině se nazývá orellanin, který způsobuje nevratné změny v ledvinách. Nebezpečí spočívá v poměrně pozdním projevu - 7-14 dní po požití houby. Příznaky otravy zahrnují silnou žízeň, nevolnost, zvracení, bolest břicha, sucho a pálení v ústech. Bolestivý stav může trvat od 1 týdne do několika měsíců. Pokud není lékařská pomoc poskytnuta včas, je možná smrt: v těžkých případech může smrt nastat i 5 měsíců po konzumaci hub.
Často zmatené:
Houba má vnější podobnost s jednou z odrůd medonosných hub - hlízou armillaria (hlíza medonosná), která žije na stejných místech jako její jedovatý protějšek. Ale hlavní rozdíl mezi jedovatými houbami a medovými houbami jsou okrové pruhy na stopce a barva talířů - u medových hub jsou bílé nebo mírně nažloutlé a u dvojitých jsou od okrové po třešňově červené.
- Podání elektronického hlášení finančnímu úřadu přes internet
- Vyloučení právnické osoby z Jednotného státního rejstříku za nepravdivé informace: důvody, odvolání proti rozhodnutí Federální daňové služby o nadcházejícím vyloučení
- Co je to hostinec, můžete to zjistit kontaktováním pověřeného orgánu
- Žádost o zrušení registrace UTII IP Důvody zrušení registrace UTII