Dítě, které vypadá jako 80letý muž. A tohle je Čína
Progeria- velmi vzácné onemocnění. Rodina 12letého Milese sdílí, jak se vyrovnávají s rozsudkem smrti jejich syna.
Sám Miles je obyčejný teenager, i když vypadá neobvykle. Odmítá myslet na smrt a raději žije pro dnešek. Při pohledu na něj se jeho okolí naučilo přestat vše odkládat na později, protože ani zdravý člověk neví, kdy zemře.
Toto je přeložený článek ze švédských novin "Svenska Dagbladet". INOSMI.
Miles je v šesté třídě, ale už má tělo starého muže. Přes všechny potíže a nejistou budoucnost se jeho rodiče považují za šťastné.
„Je velmi snadné vlézt do kokonu a litovat se, ale ve skutečnosti máme neuvěřitelné štěstí,“ říká Milesův otec Jakob Wernerman.
Miles Wernerman sedí se zkříženýma nohama na pohovce a hledá jeho jméno. "Nyhetsmorgon, 318 tisíc Malou, více než milion."
Spokojeně se usmívá zpod čepice, jeho video má ještě více zhlédnutí, než kdy viděl naposledy.
Poprvé jsem Milese potkal v roce 2012, když jel na tříkolce v zábavním parku v Södermalmu ve Stockholmu. Právě se přestěhoval do Švédska a nastoupil do první třídy. Vyšplhal až na samý vrchol všech dětských prolézaček a odmítl si sundat čepici se Spidermanem. Jeho nový učitel v domácí třídě souhlasil, že pro něj udělá výjimku a odchýlí se od pravidla klobouku, protože Miles se necítí dobře, protože je jediný ve třídě, kdo nemá vlasy.
To bylo před šesti lety. Od té doby Milesovo tělo zestárlo o 48 let.
Ve světě je známo asi sto případů progerie a Miles je jedním z těchto dětí. To znamená, že stárne osmkrát rychleji než normální člověk. Průměrná délka života takových lidí je 13,5 roku.
Je čas na odpolední čaj. Miles a jeho mladší bratr a sestra si sednou do kuchyně u čaje s medem a začnou se hádat o tom, kteří umělci a hvězdy YouTube jsou cool a kteří nudní.
"Už nemůžu pít žádný čaj," řekl Miles a teatrálně se odmlčel a rozhlédl se kolem stolu. "Protože jinak se přehřeju!"
Bratr a sestra se smějí. Miles buší pantoflemi z ovčí kůže o vysokou židli, na které sedí. Nemá žádný tuk na těle, včetně chodidel, takže ho bolí chodit bez měkkých podrážek. Další důsledky nemoci: brzy se u něj projevily typické neduhy související s věkem, nemá vlasy a je velmi malý - při výšce 110 centimetrů váží 14 kilogramů.
To je podle něj nejhorší. Nedělají cool oblečení ani tenisky pro jeho velikost. Je mu 12 let a nechce nosit oblečení z dětského oddělení s náklaďáky a dinosaury na prsou.
Ptám se ho, jestli mu není divné, že všichni jeho přátelé teď tak rychle dospívají.
"Vlastně ne. Jsem s nimi skoro každý den. Takže nevnímám, že rostou nebo něco podobného."
Příští rok se oficiálně stane teenagerem.
"Někdy zapomínáme, jak je starý," říká jeho matka Leah Richardson. - Je tak malý. Ale pak přijdou na návštěvu jeho přátelé a jsou tak velcí! Prostě gigantičtí, skoro dospělí muži!“
"Nejhorší období mého života." Takto popisuje dobu, kdy dostali diagnózu. Miles se zdál zdravý, když se poprvé narodil v Itálii, kde Lea a Jacob žili a pracovali pro OSN. O tři měsíce později ho lékaři testovali na tuto neuvěřitelně vzácnou nemoc. Všechny výsledky byly negativní a rodina si mohla vydechnout. Ale když Milesovi byly dva roky, byl znovu testován. Rodina už žila v New Yorku a teď byl výsledek jiný: progerie.
„Byl to rozsudek smrti. Co děláte, když je vaše dítě odsouzeno k smrti?
Leia vypráví, jak se jí každé ráno znovu a znovu zhroutil svět. V prvních letech Jacob mluvil s Miles o nemoci a ona se ze všech sil snažila, aby každá vteřina života jejího dítěte byla co nejnaplňující, a trápilo ji svědomí, když byla naštvaná nebo když byl Miles znuděný nebo smutný.
"Je velmi snadné se schovat do své díry a truchlit, když se ocitnete v situaci jako my," říká Jacob a Leah vloží, že přesně tohle dělala mnoho let.
Ale postupem času se to nějak naučili akceptovat. A dnes jsou dokonce vděční za poznání, které jim Miles dal: život je konečný.
"Bude mít Miles čas jít na univerzitu?"
Celá rodina nasedla do auta a tuhle otázku položil Milesův sedmiletý bratr. A objasnil:
"Půjde Miles na univerzitu, než zemře?"
"Pravděpodobně," odpověděla Leah.
Miles o tom přemýšlel. Pak si vzpomněl na svého staršího soudruha z progerie: "Samovi je 20 a chodí na univerzitu."
Už o tom nemluvili.
Jednou ročně se koná setkání evropských „rodin s progerií“, letos v říjnu se konalo v Portugalsku. Miles má na stole fotku celé skupiny a ukazuje své nejlepší kamarády – dva starší kluky s progerií z Belgie a Anglie. Rádi se setkávají, protože se pak ocitnou v prostředí, kde je jejich stav normou. Ale loučení je vždy smutné. Kdo z nich bude příště ještě naživu, se neví.
Miles obvykle nepřemýšlí a nemluví o tom, že průměrná délka života dětí s progerií je 13,5 roku, a to i s rodiči. Stejně jako mnoho dalších dvanáctiletých dětí je zcela zaměstnán tím, co se děje tady a teď. Například hraní fotbalu a noční setkání s přáteli. Nebo hádky s bratrem a sestrou. Nebo domácí úkol. Nebo sledování vtipných videí na YouTube.
Ale každý den musíte užívat léky: zpomalení progrese onemocnění, snížení cholesterolu, ředění krve a také léky na srdce. V dětské nemocnici Astrid Lindgrenové Miles navštěvuje lékaře, kteří mu pracují na kůži, očích, kloubech a srdci. Hodně z toho je o prevenci běžných nemocí souvisejících s věkem, jako je mrtvice a srdeční infarkt, na které děti s progerií běžně umírají.
Svenska Dagbladet: Co byste si nejvíce přáli?
Miles si lehl na ovčí kůži na podlaze, jen nám řekl, že plyšáci, kteří tam také leželi, jsou staří.
„Pravděpodobně... počítač! Vlastní stolní počítač se vším, co potřebuji, který bude v mém pokoji. To by bylo v pohodě."
Nyní hraje převážně videohry. Říká, že smí „chodit“ v úterý, pátek, sobotu a neděli.
"Nejlepší je to v sobotu, pak můžu hrát jak ráno, tak večer."
Na seznamu vánočních přání je i štěně. Zatím si ale musí vystačit s tyčovým hmyzem. On a jeho mladší sestra Clementine mají každý tyčový hmyz: jeden se jmenuje George Bush, druhý je Annie Lööf.
Na zdi visí dvě modrá trička: světle modré s Messiho podpisem a druhé od jeho oblíbeného týmu Djurgården. Na otázku, zda má také autogramy, odpovídá:
"Ne, no, možná pár."
Usměje se, otočí ji a ukazuje podpisy celého týmu.
Když Miles letos na podzim natáčel Nyhetsmoron, moderátorka Tilde de Paula mu dala dárek k narozeninám: vstupenku na domácí zápas Djurgårdenu proti Göteborgu, a pak mohl vyjít na fotbalové hřiště, najíst se ve VIP salonu a oslavit vítězství 2:0 s hráči. V šatně.
Leah ho požádá, aby mu řekl, co mu řekl hvězdný fotbalista Kevin Walker, a Miles skloní hlavu, aby skryl úsměv.
"Ne, mami, řekni mi to."
"Poděkoval Milesovi za vítězství, protože byl jejich maskot," řekla a šťouchla ho do boku.
Není to poprvé, kdy měl Miles příležitost dělat to, o čem ostatní děti jen sní. Pro Jacoba a Leah je těžké udržet rovnováhu: nechtějí, aby byl rozmazlený, ale zároveň mají pocit, že „musíte si ze života vzít všechno“.
K večeři jsme měli sushi a venku už byla tma. Děti jako vždy trochu protestovaly a každý si šel udělat úkoly do svého pokoje. Usadili jsme se na gauči a zeptal jsem se Jacoba a Leah, jak se změnil jejich pohled na život od toho dne v New Yorku před deseti lety. Když jim lékaři svými testy obrátili život naruby.
"Nikdo z nás neví, jak dlouho budeme žít, ať už máte konečnou diagnózu, nebo ne." Jednoho rána vás může přejet autobus. Hlavní je tedy dobře využít čas, který spolu můžeme strávit, a neodkládat příliš na později,“ říká Jacob.
Zdůrazňuje, že Miles skutečně žije tady a teď.
Leia pečlivě volí slova. Zdůrazňuje, jak těžké je pro ni ve skutečnosti přijmout tento způsob myšlení, bez ohledu na to, kolik let tomu věnuje.
„Samozřejmě každý chápe, jak dobré je žít přítomností. Ale je to úplně něco jiného, když víte, že existuje určité datum, že máte jen pět nebo deset let.“
Dlouho bylo její prioritou udělat Milesův krátký život co nejplnohodnotnější. Ale kromě toho se ona i Jacob sami snaží žít co nejplnohodnotněji, aby se stali veselejšími lidmi a dobrými rodiči.
"Není to tak, že vždy říkáme ano na cokoli, co děti požádají, ale spíše se snažíme nic neodkládat a nesnít jako: 'Oh, vždycky jsme chtěli jet do Austrálie, ale je to tak daleko , tak drahé , a máme tři děti...“ A my říkáme: „Pojďme na to!“
Jacob podle svých slov došel k závěru, že ve skutečnosti měli štěstí. Mohlo to být horší. On i Leah intenzivně pracovali v rozvojových zemích, ona v medicíně katastrof a on v mezinárodní pomoci při mimořádných událostech. Viděli hrozné podmínky, ve kterých mnoho lidí žilo.
„Může to znít hrozně, ale říkám, že máme štěstí. Sám bych si to samozřejmě nikdy nepřál. Ale každý má v životě své vlastní problémy. Ne všechny se týkají očekávané délky života. Kromě toho, že má Miles progerii, jsme úplně normální šťastná rodina. Za to jsem velmi vděčný."
"Jednoho dne, zlato, zestárneme,
Oh, zlato, budeme staří
A myslete jen na příběhy
Pak ti to můžeme říct."
Píseň Asafa Avidana zní z reproduktorů na lezecké stěně v jižním Stockholmu. Miles přišel přímo z testu z algebry, měl na sobě červenou mikinu a černou čepici. Jeho modrožluté lezečky jsou mu o několik velikostí velké a on odmítá pomoc své matky při obouvání. Toto je jeho třetí sezení s odborníkem na fyzickou rehabilitaci Åsou.
„Je to skvělý způsob, jak předcházet problémům s klouby. Opravdu jsi přišel na ten trik, Milesi, plaz se jako malý pavouk po zdi - fuj! Je skvělé, že jsi fyzicky aktivní, jinak by moje práce byla mnohem obtížnější,“ říká a usmívá se.
Miles má na sobě postroj a v ruce láhev s vodou. Sebevědomě kráčí ke zdi, prsty u nohou mírně vytočené do stran, ruce v bok.
O několik dní později jsem dostal dopis od Leah. Napsala, že bude muset přeložit plánované focení na fotbalovém hřišti. Milesovi vyskočila stehenní kost, když hrál ve škole fotbal. To je první jasný příznak toho, že jeho tělo zestárlo a je čas zahájit zcela nový kurz rehabilitace. „Vypadalo to, jako by se zastavil celý svět. I když jsme věděli, že se to jednoho dne stane, nikdy na to nejste připraveni,“ napsala Leah.
Miles se stane slavným a jeho rodina v tom vidí jen dobré věci. Chtějí, aby ho lidé viděli a řekli: "Hele, to je Miles, kdo má tu nemoc," než "koukej, jak divně ten muž vypadá." Sám je zvyklý, že se na něj někdo dívá. Myslím, že je to normální, řekne a pokrčí rameny.
„Občas někdo přijde, většinou děti, a řekne, že mě viděl v televizi nebo v novinách. To je skvělé."
Svenska Dagbladet: Chcete něco sdělit každému, kdo to bude číst?
Velmi široce se usmívá a je vidět, že mu chybí jeden přední zub.
„Všichni by ke mně měli přijít a udělat si selfie. Vše! Bude to v pohodě."
Stejnou otázku kladu jeho rodičům.
"Všichni by měli přijít a udělat si s námi selfie," odpovídá Leia a oni řvou smíchy.
Pak zvážní. Mluví o švédské zdvořilosti, což je někdy nevhodné. Rodina jde do zábavního parku a někdy slyší děti, jak se ptají rodičů „co je s ním?“ a jako odpověď na ně bouchají a nadávají přísné pohledy.
„Nechtějí o tom mluvit a vysvětlovat to tak, aby to dítě pochopilo. Asi si myslí, že by nám to bylo nepříjemné.“
Jacob přikývne a vysvětluje, že je to vlastně naopak.
„Není to nepříjemné, je to povzbuzující! Mnohem nepříjemnější je slyšet šepot. Pojď nahoru, zeptej se, vyfoť - cokoliv!“
Než se rozloučíme, ptám se Milese, co by dělal, kdyby mohl na chvíli kouzlit? Jaká velká přání by splnil? Ztichne, ale jen na pár sekund. Pak svítí.
"Udělal bych to takhle... abych mohl vždycky kouzlit!"
Progeria
Progeria neboli Hutchinson-Gilfordův syndrom je extrémně vzácné smrtelné onemocnění, které je způsobeno předčasným stárnutím a buněčnou smrtí. Tělo stárne přibližně osmkrát rychleji než u zdravých lidí. Progerie je způsobena genetickou mutací, která způsobuje, že protein prelamin A nefunguje správně. Prelamin A je potřebný k udržení stability buněčné membrány.
Příznaky se začínají objevovat v prvních dvou letech života a zhruba v pěti letech dítě přestává růst. Ztrácí vlasy a podkožní tuk, osifikují klouby, křehká kostra. Nic z toho nemá vliv na inteligenci.
Průměrná délka života těchto pacientů je 13,5 roku, ale někteří se dožívají až 20 let. Nejčastějšími příčinami úmrtí jsou mrtvice a srdeční infarkt. Dnes žije s touto diagnózou přibližně 100 dětí na světě. Miles je jediný ve Švédsku. Nemoc není dědičná. Nyní na ni neexistuje lék; lze její vývoj pouze zpomalit.
Wernerův syndrom je méně známá forma progerie. Toto onemocnění způsobuje, že člověk vykazuje známky stárnutí dříve, než by bylo přiměřené jeho věku.
Wernerův syndrom je na rozdíl od Hutchinson-Gilfordova syndromu nejčastěji zjištěn nejdříve ve 20 letech.
15letá Nihal Bitla z indického města Bombaj má Hutchinson-Gilfordův syndrom (progerii). Chlapcovo tělo kvůli ní stárne 8x rychleji než obvykle. Nihalovi už vypadly vlasy, objevily se hluboké vrásky a ochablé končetiny.
Kromě vnějších známek zrychleného stárnutí chlapa sužují zdravotní problémy.
Jeho klouby ztratily pružnost, jeho výdrž se rok od roku zhoršuje a vykloubení jsou stále časté.
Srinivas Bitla, Nihalův otec:
Můj syn začal mít skvrny na těle odmala, ale ne od narození. Zdálo se nám, že nejsou nebezpeční. Jeho stav se ale zhoršil a obrátili jsme se na lékaře. Říkali, že je to genetické onemocnění.
Jeho mozek kupodivu zůstává mladý.
Nyní se teenager zajímá o hračkářské roboty, internet a kreslení.
Jeho 11letá sestra Vaishnavi mu pomáhá s domácími úkoly, zatímco Nihal se učí doma.
Nihal Bitla:
Chodím a hraji si se sestrou, stará se o mě. Pokud mě někdo začne škádlit, vypořádá se s pachatelem.
Chlapec kdysi chodil do školy a zpočátku si dokonce rozuměl se svými vrstevníky. Ale po vydání bollywoodského filmu „Paa“ („tatínek“) o chlapci s progerií, Aurovi, ho Nihalovi vrstevníci začali škádlit kvůli jeho neobvyklému vzhledu.
Srinivas Bitla, Nihalův otec:
Dokonce se mu smáli i mimo školu. Nihal to neunesla a odmítla navštěvovat hodiny. Jeho zdravotní stav se navíc zhoršoval. Rozhodli jsme se ho tedy učit doma.
Progeria je nevyléčitelná. Nihal si to uvědomuje, a tak si udělal seznam přání.
Nihal Bitla:
Mám 3 velké sny. Nejprve jsem chtěl řídit Lamborghini. Povedlo se mi to. Brzy uvidím android robota ASIMO. A zbývá už jen navštívit Disneyland Park. Ze všech jízd mám nejraději obrovské ruské kolo Mickey Mouse!
Progeria Research Foundation v Bostonu vyvíjí lék proti kardiovaskulárním komplikacím, aby pacientům nějak usnadnil život. V prosinci 2014 podstoupila léčbu tímto lékem i Nihal v Bostonu. Drogy zabraly, chlapcovo zdraví se znatelně zlepšilo a jeho tělo se stalo pružnějším.
Nadace se snaží na problém upozornit veřejnost.
Audrey Gordon, předsedkyně a výkonná ředitelka Progeria Research Foundation:
Podle statistik žije po celém světě 300-350 pacientů s progerií. V tuto chvíli je jich však známo pouze 125, a proto hodláme najít zbytek. A třetina nediagnostikovaných dětí žije v Indii. Naše organizace našla v této zemi pouze tři děti. Pomohli jsme jim. Věříme, že všechny děti trpící progerií by měly být léčeny.
V Bangladéši se narodilo miminko se vzácným genetickým onemocněním – progerií. Novorozenec vypadá, jako by mu bylo již 80 let, a proto ho novináři již nazvali Benjamin Button (analogicky k příběhu vyprávěnému ve stejnojmenném filmu)
Progerie je jednou z nejvzácnějších genetických vad. Při progerii dochází ke změnám na kůži a vnitřních orgánech, které jsou způsobeny předčasným stárnutím organismu. V tuto chvíli není ve světě zaznamenáno více než 80 případů progerie.
Novorozený chlapec z Bangladéše má hluboké vrásky, zapadlé oči, scvrklé tělo a husté chlupy na zádech. Lékaři přitom říkají, že v tuto chvíli nehrozí žádné ohrožení zdraví matky a dítěte.
Chlapcovi rodiče, chudí farmáři z vesnice Bhulbaria, se z narození dítěte radují. "Otec bude mít ze svého druhého dítěte radost, protože chlapec vypadá jako on," řekla matka dítěte pro India Times. Otec dítěte Biswajit Patra to potvrzuje: „Nepociťujeme žádné nepohodlí kvůli fyzickým vlastnostem miminka.
Hlavní je, že je zdravý.“ Bohužel průměrná délka života dětské progerie je pouze 13 let.
A tohle je Čína
Qi Yuanhai se narodil naprosto normálně. Tedy s lidskou tváří. V době dospívání ho však postihla hyperplazie, onemocnění, které způsobuje nadměrný růst některých tkání.
Yuanhai má vyvinutou kostní tkáň v hlavě. V důsledku toho se obličej rozšířil do šířky, změnil proporce - stal se hypertrofovaným, lékařsky řečeno. A Yuanhai sám se stal jako mimozemšťan. Přinejmenším oni - mimozemšťané - jsou zobrazeni nějak takto. Až na pleť.
"Mimozemšťan" žije ve vesnici Laotu v jihozápadní Číně (vesnice Laotu v Chongqing, jihozápadní Čína). Nikdy předtím jsem svůj vzhled nekonzultoval s lékařem, ani jsem se na hyperplazii ničím neléčil. Ale nyní, když dosáhl věku 53 let, měl obavy a chtěl se stát více pozemšťany.
Spolu se svým starším bratrem shání peníze na léčbu, jak informoval britský list The Sun. Jeho snem je obrazně řečeno vrátit se na Zemi po plastické operaci.
Na základě materiálů ze sítě
Rupesh Kumar z Hanumanganj (Indie) má pouhých 21 let, ale vypadá jako 160letý muž. Muž stárne osmkrát rychleji než průměrný člověk kvůli vzácné nemoci. Jeho vzhled vyvolal takový rozruch, že jeho rodičům bylo dokonce nabídnuto, aby prodali Rupeshe do cirkusu.
Toto vzácné onemocnění, známé jako Hutchinson-Gilford progeria, postihuje pouze jednoho z osmi milionů lidí a Kumar je nejstarší z nich.
„Podivuhodný případ Benjamina Buttona“ je příběh o muži, který se narodil s tělem starého muže. Rupesh začal vykazovat známky nemoci v raném dětství. Jeho otec Ramapati, dělník na farmě, řekl: „Všechno to začalo bolestmi hlavy a žaludku, když byl Rupesh velmi malý, vzali jsme ho k několika lékařům, ale žádný z nich ho nedokázal diagnostikovat a poslali ho pryč nás domů."
Jak Rupesh vyrůstal, jeho rodiče si začali všímat podivných změn, které se dějí na jeho těle a vzhledu. „Postupem času se hlava mého syna abnormálně zvětšila a začal rychle hubnout,“ říká jeho otec.
Asi před pěti lety několik lidí navštívilo jejich vesnici, aby údajně pomohli Rupesh.
"Myslel jsem, že jsou to dobří lidé, kteří chtějí pomoci s léčbou mého syna, ale byl jsem šokován, když řekli, že ho chtějí koupit a ukázat v cirkuse!" Rupeshův otec je rozhořčen. více než 4 $ 500) Zdvořile jsem je požádal, aby odešli. Nikdy bych jim své dítě nedal, ani kdyby mi nabídli 10 000 000 rupií (přibližně 155 000 $).
Rupeshova matka Shanti Devi byla také rozhořčena: "Jak se vůbec odvážili nám tohle nabídnout, je to prostě nehumánní!"
Hutchinson-Gilford progerie je bohužel nevyléčitelná, ale Rupeshovi se podařilo překonat všechny předpovědi lékařů, když překročil hranici 20 let. Jeho lékař Yungathar Pandey říká: "Má progerii, na kterou stále neexistuje žádný lék.".
"Většina lidí s progerií se zřídka dožívá déle než 13-15 let, ale v některých případech, jako je Rupesh, mohou tito lidé žít až 21 let," říká lékař.
Rupesh začal poprvé vykazovat příznaky progerie ve věku 2 let, kdy jeho kůže začala ochabovat, začaly mu vypadávat vlasy a jeho růst se zastavil.
Rupeshovi podle lékaře ochabují i svaly. Stejně jako u jiných případů progerie, Rupeshovi zapadly oči a jeho kůže chorobně zbledla. "Toto onemocnění vzniká v důsledku genové mutace," vysvětluje lékař.
Rupeshovi zoufalí rodiče se obrátili na indického premiéra o pomoc, ale zatím nedostali odpověď. Místní nezisková organizace Ashotosh Memorial Trust mezitím pomáhá poskytovat Rupeshovi lékařskou péči a pozornost, kterou potřebuje.
Přeložil a upravil: Marketium